A bronquiolite obliterante é unha enfermidade que provoca a obstrución das vías respiratorias máis pequenas dos pulmóns (bronquíolos) debido á inflamación. O diagnóstico realízase mediante TAC, radiografía de tórax, probas de función pulmonar ou biopsia pulmonar.
Terminoloxía A bronquilite obliterante (abreviada BO, de bronchiolitis obliterans), habitualmente bronquiolite obliterante post-infecciosa (abreviada BOPI), é coñecida informalmente como popcorn-lung (pulmón de flocos de millo) tras ser documentada a doenza en traballadores expostos a substancias volátiles nunha fábrica de flocos para microondas. Tamén se refire como "enfermidade pulmonar relacionada cos aromas".
"Bronquiolite obliterante" foi orixinalmente un termo empregado polos patólogos para describir dous patróns de enfermidade das vías respiratorias, o outro era a bronquiolite obliterante da pneumonía organizadora (BOOP), agora coñecida como pneumonía organizativa criptoxénica. O nome de bronquiolite obliterante criptoxénica úsase cando se descoñece a causa, e non está relacionada coa BOPI.
A bronquiolite obliterante cando se produce despois dun transplante de pulmón coñécese como síndrome de bronquiolite obliterante (BOS). A BOS defínese como a síndrome dunha persoa que sufriu un transplante de pulmón ou de medula ósea e desenvolve síntomas ou achados radiográficos compatíbeis coa bronquiolite obliterante, pero que non foi confirmado por biopsia.
Tratamento Isto pode incluír o uso de corticoides ou medicamentos inmunosupresores. Se os pacientes teñen dificultade para respirar (hipoxemia), pódese suplementar o osíxeno. Recoméndase a vacinación rutineira dos pacientes con enfermidade pulmonar crónica para previr complicacións derivadas de infeccións secundarias por pneumonía e gripe.
Aínda que a enfermidade non é reversíbel, os tratamentos poden retardar o empeoramento. Isto pode incluír o uso de corticoides ou medicamentos inmunosupresores que poden ter un efecto sobre a capacidade de recibir un transplante. En casos avanzados pódese ofrecer un transplante de pulmón, porén os resultados adoitan ser malos. Os receptores de transplantes corren o risco de volver desenvolver a enfermidade, xa que a bronquiolite obliterante é unha forma de rexeitamento crónico. A avaliación das intervencións para a súa prevención depende da detección precoz de resultados anormais de espirometría ou de diminucións pouco habituais das medicións repetidas.
A AEPED recomenda evitar axentes agresivos para o pulmón, como fumar e exposición a outros irritantes ambientais, previr infeccións respiratorias con medidas como a vacinación, manter un apoio nutricional adecuado, atender o gasto calórico por compromiso respiratorio para mellorar a eficacia da musculatura respiratoria (até o 20% destes pacientes teñen certo grao de desnutrición). Varios estudos demostraron que a fisioterapia respiratoria é efectiva para a eliminación de secrecións, principalmente en pacientes con bronquiectasias asociadas. A práctica de exercicios aeróbicos é moi beneficiosa.
Prevalencia A bronquiolite obliterante é rara na poboación xeral. Non obstante, afecta ao 75% das persoas aos dez anos despois dun transplante de pulmón e ata o 10% das persoas que recibiron un transplante de medula ósea doutra persoa. A condición foi descrita claramente por primeira vez en 1981. Descricións anteriores producíronse xa en 1956, co termo "bronquiolite obliterante" utilizado por primeira vez por Reynaud en 1835.
Síntomas Os síntomas inclúen tose seca, un empeoramento da falta de aire, sibilancias e sensación de cansazo. Estes síntomas xeralmente empeoran durante semanas ou meses. Os síntomas poden non aparecer até dúas a oito semanas despois da exposición ou infección tóxica. O mecanismo subxacente implica a inflamación que resulta na formación de tecido cicatricial.
Os síntomas poden comezar gradualmente, porén síntomas graves poden ocorrer de súpeto. Estes síntomas representan un patrón obstrutivo que é irreversíbel coa terapia broncodilatadora e deben estar relacionados con varias lesións pulmonares. Estes danos por inhalación, lesións autoinmunes despois do transplante, enfermidades postinfecciosas, reaccións a medicamentos e varias enfermidades autoinmunes.
Causa As causas inclúen a respiración de vapores tóxicos como diacetilo, dióxido de xofre, dióxido de nitróxeno, amoníaco, cloro, cloruro de tionilo, isocianato de metilo, fluoruro de hidróxeno, bromuro de hidróxeno, cloruro de hidróxeno, sulfuro de hidróxeno, sulfuro de hidróxeno, dióxido de gas mostaza e ozono, infeccións respiratorias, trastornos do tecido conxuntivo, enfermidade vascular do coláxeno, rexeitamento do transplante en pacientes con transplante de órganos, infección viral (adenovirus, virus respiratorio sincitial, gripe, VIH, citomegalovirus), complicacións despois dun transplante de medula ósea ou corazón-pulmón, síndrome de Stevens-Johnson, pneumonía por pneumocystis, reaccións medicamentosas, aspiración e complicacións de prematuridade (displasia broncopulmonar). Tamén pode estar presente en pacientes con IBD, lupus eritematoso sistémico, artrite idiopática xuvenil, artrite reumatoide, ERGE, nefropatía por IgA e ataxia telanxiectasia. Sábese que o carbón activado o provoca cando se aspira. A inxestión de grandes doses de papaverina no vexetal Sauropus androgynus tamén a ten provocado. Ademais, o trastorno pode ser idiopático (sen causa coñecida).
No transplante de pulmón A bronquiolite obliterante é unha complicación común nos transplantes de pulmón porque os pulmóns transplantados teñen un maior risco de aloinmunización en comparación cos pulmóns sans. A enfermidade adoita denominarse síndrome de bronquiolite obliterante (BOS) no contexto do transplante de pulmón e do transplante de células nai hematopoiéticas (HSCT). Os pacientes que desenvolven BOS despois do transplante de pulmón varían na latencia e a gravidade da enfermidade. Os pacientes a miúdo teñen inicialmente unha función pulmonar normal nas probas de función pulmonar e teñen radiografías de tórax normais. A medida que a enfermidade progresa comezan a ter síntomas de falta de aire, tose e sibilancias ao diminuír a súa función pulmonar. O Journal of Heart and Lung Transplantation publicou pautas actualizadas en 2001 para a clasificación da gravidade do BOS. As directrices orixinais e o sistema de clasificación foron publicados en 1993 pola International Society for Heart and Lung Transplantation. O seu sistema de puntuación baséase nos cambios no FEV1 dos pacientes desde a súa liña de base. Cando os pacientes son diagnosticados por primeira vez con BOS teñen a súa función pulmonar de referencia establecida facendo probas de función pulmonar no momento do diagnóstico. O sistema de puntuación do BOS é o seguinte:
BOS 0: FEV 1 > 90 % do valor inicial e FEF 25-75 > 75 % do valor inicial
BOS 0-p: FEV 1 81-89% do valor inicial e/ou FEF 25-75 <= 75% do valor inicial
BOS 1: FEV 1 66-80% do valor inicial
BOS 2: FEV 1 51-65% do valor inicial
BOS 3: FEV 1 50% ou menos do valor inicial
O sistema de puntuación mostra unha maior gravidade da enfermidade a medida que aumenta o número de BOS.
Transplante de células nai hematopoéticas A bronquiolite obliterante afecta até o 5,5% das persoas que recibiron HSCT. Un dos maiores factores de risco despois do HSCT é o desenvolvemento de GVHD cun risco do 14%. Outros factores de risco despois do transplante inclúen o consumo de tabaco, a idade do doador, a idade do receptor, a relación FEV1/FVC inicial máis baixa, a etnia non caucásica, os niveis de IgG circulantes e periféricos máis baixos. Non obstante, os estudos mostraron resultados mixtos con respecto a estes outros factores de risco. Demostrouse unha asociación entre o aumento do uso de células nai periféricas e o risco de desenvolver bronquiolite obliterante. Ademais, a investigación demostrou un maior risco de desenvolver a enfermidade no primeiro ano do transplante se a persoa está infectada polo virus respiratorio sincitial ou polo virus da parainfluenza nos primeiros 100 días despois do transplante.
Inhalantes alt=|miniatura| Diacetilo Hai moitos inhalantes industriais que se sabe que causan varios tipos de bronquiolite, incluída a bronquiolite obliterante.
Traballadores industriais que presentaron bronquiolite:
obreiros do nailon traballadores que pulverizan estampados sobre téxtiles con colorantes de poliamida-amina traballadores de baterías expostos a vapores de cloruro de tionilo traballadores de plantas que usan ou fabrican aromatizantes como o diacetilo
O diacetilo é un produto químico que se usa para producir o aroma artificial de manteiga en moitos alimentos como doces e flocos de millo no microondas e que se atopa naturalmente nos viños. Isto chamou a atención pública por primeira vez cando oito antigos empregados da planta de flocos Gilster-Mary Lee en Jasper, Missouri desenvolveron bronquiolite obliterante. Debido a este suceso, a bronquiolite obliterante comezou a ser referida nos medios populares como popcorn lung (pulmón de flocos de millo).
Postinfeccioso Atópase normalmente en nenos pequenos e é a causa máis común a esta idade. Xeralmente ocorre despois dunha infección viral de adenovirus (tipos 3, 7 e 21), sarampelo (rubéola), micoplasma, CMV, gripe e parainfluenza. A síndrome de Swyer-James é unha complicación rara da bronquiolite obliterante causada polo sarampelo ou adenovirus.A bronquiolite obliterante postinfecciosa é máis común no hemisferio sur, especialmente en países como o Brasil, a Arxentina, Australia, Chile e Nova Zelandia. Houbo unha gran prevalencia da enfermidade nestas zonas durante a década de 1990 e principios dos 2000. Nun hospital de Buenos Aires, o Hospital Infantil Ricardo Gutiérrez, a enfermidade representou o 14% da súa poboación respiratoria hospitalizada entre 1993 e 2002. Polo tanto, gran parte da información sobre a bronquiolite obliterante post-infecciosa procede de investigacións de América do Sur. Os factores de risco máis importantes para a enfermidade son a infección por adenovirus e a necesidade de apoio ventilador. En contraste con outra causa de bronquiolite obliterante en nenos, a síndrome de Steven Johnson, a bronquiolite obliterante postinfecciosa adoita ser unha enfermidade crónica pero non progresiva. A enfermidade pode ter un impacto variable nos nenos e na súa calidade de vida, que foi estudada mediante probas de función pulmonar, así como a súa tolerancia ao exercicio. Os nenos con función pulmonar inferior en función das súas probas de función pulmonar teñen unha menor tolerancia ao exercicio, o que agrava o impacto da enfermidade na función cardiovascular xa que non son capaces de manter unha aptitude aeróbica adecuada á súa idade. Isto finalmente pode afectar ás súas actividades da vida diaria (AVD) e á súa calidade de vida no futuro.
Pozos de queimar Unha forma de bronquiolite constritiva comeza a aparecer nos veteranos de Iraq e Afganistán. Atribuíuse a que os veteranos estaban expostos a pozos de queima de lixo. Os veteranos presentan falta de aire e outros síntomas similares á asma. A única forma de diagnosticar esta condición é facendo unha biopsia pulmonar xa que as radiografías de tórax e as exploracións por TC volven ser normais. O goberno dos Estados Unidos aínda nega que exista algunha correlación entre as queimadas e os problemas de saúde, pero o goberno iniciou un "Airborne Hazards and Open Burn Pit Registry" (Rexistro de riscos aerotransportados e de pozos de queima abertos) para comezar a rastrexar a saúde dos veteranos que estiveron expostos a queimas para ver se hai unha conexión.
Cigarros electrónicos