La displasia osteofibrosa es una condición benigna, poco común y no neoplásica, sin causa conocida. Es considerada un defecto fibrovascular. Campanacci describió la enfermedad en dos huesos de la pierna, la tibia y el peroné, y acuñó el término. Esta enfermedad debe diferenciarse del fibroma no osificante y de la displasia fibrosa ósea.
Presentación La tibia es el hueso más comúnmente afectado, representando el 85 % de los casos. Generalmente es indolora, aunque puede haber dolor localizado o fractura, y se presenta como una hinchazón firme localizada de la tibia en niños menores de dos décadas (edad media para varones 10, mujeres 13 ). Varios autores han relacionado esta lesión no neoplásica con el adamantinoma, un tumor que afecta los huesos largos subcutáneos, afirmando que la causa común es un defecto fibrovascular. Sin embargo, este último se distingue de una displasia osteofibrosa por la presencia de extensión a los tejidos blandos, extensión intramedular, reacción perióstica y presencia de células epiteliales hipercromáticas bajo el microscopio.
La displasia osteofibrosa también puede confundirse con la displasia fibrosa del hueso, aunque es más probable que la displasia osteofibrosa muestre una reacción inmunohistoquímica a la osteonectina, la neurofibromina 1 y la proteína S-100.
Tratamiento La displasia osteofibrosa se trata mediante resección marginal con o sin injerto óseo, según el tamaño de la lesión y la extensión de la afectación ósea. Sin embargo, debido a la alta tasa de recurrencia en individuos con esqueleto inmaduro, este procedimiento suele posponerse hasta alcanzar la madurez esquelética.
Referencias
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