miniatura|Estructura química del malonil-CoA. El malonil-CoA (malonil coenzima A) es una molécula que se forma de la carboxilación de un acetil-CoA por parte del complejo enzimático acetil-CoA carboxilasa; este grupo carboxilo procede del bicarbonato.
Esta es la primera reacción y la etapa limitante de la biosíntesis de ácidos grasos, es dependiente de biotina y consume ATP.
Además, la malonil-CoA se forma a partir del ácido malónico por la malonil-CoA sintetasa (ACSF3) en el primer paso de la biosíntesis mitocondrial de ácidos grasos (mtFASII).
Biosíntesis El malonil-CoA se forma a partir de acetil-CoA y de bicarbonato, reacción que consume ATP y que está catalizada por la acetil-CoA carboxilasa, enzima que requiere biotina como cofactor:Nelson, D. L. & Cox, M. M. 2006. Lehninger Principios de Bioquímica, 4ª edición. Ed. Omega, Barcelona. ISBN 978-84-282-1410-0
centrado|600px|Síntesis de malonil-CoA; reacción de la acetil-CoA carboxilasa.Los colores corresponden a: enzima, coenzimas, substratos, iones metálicos, fosfato y bicarbonato
Enfermedades El malonil-CoA desempeña un papel especial en la eliminación mitocondrial del ácido malónico tóxico en el trastorno metabólico aciduria malónica y metilmalónica combinada (CMAMMA). En la CMAMMA, debido a la deficiencia de ACSF3, está disminuida la malonil-CoA sintetasa, que puede generar malonil-CoA a partir de ácido malónico, que a su vez es convertido en acetil-CoA por la malonil-CoA descarboxilasa. Por el contrario, en la CMAMMA, debido a la deficiencia de malonil-CoA descarboxilasa, la malonil-CoA descarboxilasa está reducida, lo que convierte el malonil-CoA en acetil-CoA.
Referencias
Categoría:Ácidos grasos Categoría:Transducción de señales Categoría:Tioésteres de coenzima A