A síndrome PFAPA (sigla em inglês para Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis, ou febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite, em português) é uma doença autoimune pertencente ao grupo de febres periódicas. Foi descrita pela primeira vez em 1987.
É caracterizada por episódios de febre acompanhada de aftas, faringite, ou adenite cervical. Os sintomas se manifestam na ausência de infecções no trato respiratório superior e em episódios que duram de 3 a 6 dias e se repetem a cada 3 a 8 semanas. Entre os episódios, os pacientes não apresentam nenhum sintoma.
A incidência é estimada em 2,3 a 2,6 casos a cada 10 mil crianças. Sua causa é desconhecida e, diferentemente de outras febres periódicas, fatores étnicos ou geográficos não parecem ter relação com a sua incidência.
O uso de corticoides é eficaz em suprimir rapidamente os episódios de febre e outros sintomas, com desaparecimento em 2 a 4 horas após ingestão e interrupção do ciclo em 12 a 24 horas. No entanto, não são capazes de prevenir a recorrência dos episódios e podem encurtar o intervalo do ciclo. Outros anti-inflamatórios não-esteroides podem ter efeito pequeno em aliviar os sintomas. A prescrição de antibióticos devido a um diagnóstico errado de amigdalite é comum, mas não possuem efeito em combater a doença.
Sintomas e diagnóstico A febre periódica é o sintoma mais recorrente. No entanto, diversas outras doenças possuem este sintoma, como a febre familiar do mediterrâneo. A febre costuma ser acompanhada de:
Aftas ou úlceras orais (estomatite aftosa) Faringite ou amigdalite purulenta com cultura negativa Inchaço de linfonodos cervicais (adenite cervical) Calafrios Dores no abdómen Cefaleia (dores de cabeça) Artralgia (dores nas juntas) Erupções cutâneas Mal-estar
Dado que a doença não pode ser identificada por exames laboratoriais, o diagnóstico é clínico e por exclusão. Os critérios para o diagnóstico de PFAPA são a ocorrência de febre periódica somado a pelo menos um dos outros sintomas principais (estomatite aftosa, faringite e adenite cervical) em crianças de até 5 anos, bem como a exclusão de infecções no trato respiratório superior e de neutropenia cíclica, a ausência de sintomas entre os episódios, e desenvolvimento e crescimento normais.
Tratamento A PFAPA tende a sumir com o crescimento da criança, mas pode retornar durante a adolescência ou fase adulta. Nesse caso, os sintomas costumam aparecer na segunda ou terceira década de vida. O tratamento mais comum para sintomas consiste de corticoides esteroides ou glicocorticoides por via oral, como a prednisona que costuma resolver os episódios em questão de horas. Porém, é comum que o uso sob demanda desse tipo de medicamento encurte o intervalo de tempo entre um episódio e outro. Alguns estudos apontam para o uso contínuo de colchicina como tratamento capaz de aumentar a remissão e o espaçamento de tempo entre episódios de febre mas sua eficácia não é consensual, e parece estar relacionada ao gene da febre familiar do mediterrâneo.
A amigdalectomia, com ou sem adenoidectomia, é o tratamento de maior eficácia, resultando na total remissão da PFAPA na maioria dos pacientes, ainda que sua recomendação não seja um consenso, principalmente quando a doença acomete adultos. O motivo pelo qual a amigdalectomia é eficaz em eliminar a recorrência da PFAPA ainda é desconhecido.
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