Síndrome poliglandular autoimune ou Insuficiência poliglandular autoimune é uma constelação de combinações frequentes de doenças, associadas às mesmas falhas genéticas e divididas em dois ou três tipos. A maioria dos pacientes com uma doença autoimune eventualmente desenvolve outras doenças autoimunes. Também inclui doenças não endócrinas.
Classificação Tipo 1 ou Síndrome de Whitaker Combinação de insuficiência adrenal com hipoparatireoidismo frequentemente associada a candidíase e distrofia ectodérmica. Causado por um defeito do gene AIRE (regulador autoimune) e os sintomas começam na infância (3 a 5 anos). Cerca de duas vezes mais comum em homens. Afeta 1 em 100.000 habitantes do mundo, sendo mais comum na Finlândia, Itália e judeus do Irã.George J Kahaly. Polyglandular autoimmune syndromes. http://www.eje-online.org/content/161/1/11.full.pdfhttp://emedicine.medscape.com/article/124183-overview
Tipo 2 ou Síndrome de Schmidt Combinação de insuficiência adrenal (doença de Addison) com hipotireoidismo (tireoidite de Hashimoto) e frequentemente associada com Diabetes mellitus autoimune. Mais comum em adultos (30 a 60 anos) e cerca de três vezes mais comum em mulheres. Afeta 1 em cada 20.000 habitantes. Causado por múltiplos genes, mas com gene no cromossomo 6 tendo papel predominante.George J Kahaly. Polyglandular autoimmune syndromes. http://www.eje-online.org/content/161/1/11.full.pdfhttp://www.webmd.com/a-to-z-guides/autoimmune-polyendocrine-syndrome-type-ii
Tipo 3 Combinação de hipotireoidismo com diabetes mellitus SEM insuficiência adrenal. Em muitas publicações é considerado como Tipo 2.
Tratamento O tratamento depende de qual glândula endócrina é afetadahttp://www.rightdiagnosis.com/p/polyglandular_autoimmune_syndrome_type_4/treatments.htm: Disfunção pancreática exigirá insulina; Disfunção adrenal exigirá cortisol e aldosterona; Déficit da tireoide vai exigirá triodotironina; Disfunção da paratireoide exigirá paratormona; Outras doenças exigem seus respectivos tratamentos específicos.
Categoria:Endocrinologia Categoria:Doenças autoimunes