é uma doença reumatológica que se caracteriza por produzir esclerose em diferentes órgãos, pela produção e acúmulo excessivos de colágeno, chamado fibrose, na pele e órgãos internos, e por lesões em pequenas artérias. Como afeta fundamentalmente a pele, o termo esclerodermia (esclerose da pele) é geralmente estabelecido como sinônimo de esclerose sistêmica.. Tem uma natureza progressiva e de etiologia desconhecida, que pode levar a óbito. Tem origem em alterações inflamatórias crônicas que causam espessamento, fibrose cutânea e de tecidos moles, associada a alterações vasculares periféricas e viscerais, fazendo com que a pele fique espessa e rígida, atrapalhando a movimentação. Os sintomas normalmente pioram quando o doente se expõe a temperaturas mais baixas, causando vasoconstrição.
Afeta geralmente mulheres entre os 20 e os 40 anos. O prognóstico da doença depende na maioria da extensão e dos órgãos afetados. As pessoas cuja doença se limita à pele apresentam, geralmente, um bom prognóstico. No entanto, os doentes com doença cutânea difusa, ou envolvimento de órgãos como os pulmões, os rins ou o coração, apresentam um prognóstico substancialmente pior. A principal causa de morte nestes doentes é a infecção, seguida de complicações pulmonares e cardíacas. Na forma mais grave, a cutânea difusa, a sobrevivência é de 70% aos 5 anos e de 55% aos 10 anos. Praticamente todo o corpo humano tem tecido conjuntivo, e por essa razão, várias partes do corpo estão sujeitas a alterações produzidas pela doença (excesso de produção de colágeno, formando tecido espesso, ou seja, fibrose).
Classificação
1. Sistêmica: (mais grave)
Difusa Limitada (CREST) Overlap ou síndrome de sobreposição (mais de uma doença) Visceral (órgãos internos) pele + rígida em todos os locais / canal do esôfago, que é elástico, não se dilata mais ao alimento (tem disfagia: regurgitação do alimento)
2. Localizada: (menos grave)
Linear Morfeia (atinge somente um segmento do corpo) Generalizada
3. Induzida: devido à atuação de agentes externos
Epidemiologia
2,19 casos por milhão de habitantes Sintomas entre 30 e 40 anos Predomínio no sexo feminino Prevalência — 126 casos a cada 1 milhão de habitantes
Etiologia
Fatores genéticos Fatores imunológicos Fatores ambientais
Patogênese
Lesões repetidas do endotélio de microvasos — leva alterações da permeabilidade, ativa fibroblastos que secretam mais colágeno que se deposita na camada adventícia. Alterações imunológicas associadas ao aumento da síntese de colágeno, ocorrendo fibrose, lesão vascular e isquemia distal de pequenos vasos.
Quadro clínico
Forma difusa: Progressão rápida, lesão cutânea, aumento do risco de lesão renal, cardíaca e pulmonar nos primeiros 5 anos.
Forma limitada: Curso mais lento e benigno, somente Raynaud durante anos, podem ter lesões viscerais com os anos.
Manifestações cutâneas — Espessamento (escleroderma) mais característica da doença. Fase edematosa: pele brilhante, com edema difuso em mãos e pés.
Fenômeno de Reynaud
Bastante relacionado com o frio e doenças vasculares Distúrbio vaso motor Isquemia bem localizada, palidez (vasoespasmo), cianose e rubor
Esse fenômeno é transitório; desaparece em 20 a 30 minutos, mas pode reaparecer.
Fase indurativa
Pele endurecida, inelástica e aderida aos tecidos profundos, ulcerando-se com facilidade e prejudicando a mobilidade articular. A pele atrapalha o movimento, ao estar aderida aos demais tecidos internos, impedindo a mobilidade articular Desaparecem as rugas de expressão da face Nariz e comissura labial afilados Microstomia (menor abertura da boca) — Influência na nutrição do paciente, tendo assim dificuldade para mastigação e para falar, a pele fica plana, elástica, atrapalhando as articulações. Pele seca, áspera e sem pelos.
Manifestações vasculares
Microulceração isquêmica da polpa digital, podendo evoluir para úlceras, gangrenas e amputações que ocorrem naturalmente devido à complicação do caso.
Manifestações articulares e musculoesqueléticas
Principal causa de morbidade e incapacidade:
Poliartralgias e mialgias Dor e rigidez, maiores que a inflamação Crepitação articular ao movimento Contraturas articulares Retrações tendíneas divido a inelasticidade e fibrose periarticular Garra esclerodérmica nas mãos (mãos em garra — flexão dos dedos) Fraqueza e atrofia muscular (devido ao pouco uso)
Manifestações gastrointestinais
Disfunção esofágica — por atrofia e fibrose, disfagia, pirose retroesternal, regurtição e sensação de parada do alimento no esôfago (causa de morte) — paciente pode broncoaspirar o alimento que pode levar a uma pneumonia
Manifestações pulmonares
Hipertensão pulmonar Cardíacas: pericardite, arrimias Renais: glomerulonefrite até insuficiência renal.
Diagnóstico
Critério Maior: — Esclerodermia proximal Critério Menor: — Esclerodactilia (espessamento da pele dos dedos), úlceras distais ou reabsorção de falanges distais, fibrose pulmonar basilar
Tratamento medicamentoso
Analgésicos AINEs Corticoesteroides Drogas vasoativas Imunossupressores
Fisioterapia
Objetivo
Manter e aumentar mobilidade da pele e articular, melhorar equilíbrio, marcha, força muscular, consciência corporal e postural, e educação sobre a doença.
Orientações Encaminhar ao Nutricionista; Usar luvas; Ensinar mudanças de postura; Cuidado com cosméticos na face; Lubrificar a pele; Cuidado com os dentes; Cabeceira da cama elevada.
Ver também
Calcineurina
Ligações externas
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Categoria:Doenças cardiovasculares