miniaturadaimagem|Exemplo de como ocorre a Síndrome de Hughes-Stovin. A síndrome de Hughes-Stovin é uma condição rara, de causa desconhecida, descrita inicialmente em 1959 , caracterizada pela associação de múltiplos aneurismas de artéria pulmonar e trombose venosa profunda. Alguns autores consideram tal entidade como uma forma incompleta de apresentação da doença de Behçet, devido à semelhança entre os achados radiológicos e anatomopatológicos do comprometimento pulmonar.Rev. Bras. Reumatol. vol.49 no.6 São Paulo Nov./Dec. 2009
Ocorre predominantemente entre a 2ª e 4ª décadas. Existe uma predileção pelo sexo masculino.
Tipicamente a doença é clinicamente caracterizada em três fases:
Fase I: tromboflebite
Estágio II: formação e ampliação de aneurismas pulmonares
Estádio III: ruptura aneurismática
Sinais e sintomas Tosse, dispneia, hemoptise, cefaleia, febre intermitente, papiledema e aqueles devidos a tromboflebite periférica.
A causa mais frequente de mortalidade é a ruptura de um aneurisma no interior das vias respiratórias pulmonares.
Achados Radiológicos Os achados dependerão do estágio. Pode mostrar: Trombos sistêmicos na veia cava, seios cerebrais ou veias dos membros Oclusões arteriais pulmonares por embolia ou trombo Um ou mais aneurismas segmentares de artéria pulmonar Aneurismas arteriais brônquicos.
Categoria:Doenças autoimunes