O retinoblastoma é um tumor maligno da retina desenvolvido a partir dos retinoblastos que são células precursoras dos fotorreceptores da retina. Esta doença pode ser hereditária, nesse caso é mais comum que afete ambos olhos, mas a maioria não tem familiares com retinoblastoma.
Causas É causado por uma mutação congênita na proteína Rb definida pelo gene 13q14. Ryan, Stephen J.; Schachat, Andrew P.; Wilkinson, Charles P.; Hinton, David R.; Sadda, SriniVas R.; Wiedemann, Peter. Retina. Elsevier Health Sciences. p. 2105. ISBN 1455737801.
Um estudo estatístico efectuado por Alfred G. Knudson conduziu a uma hipótese acerca da razão porque alguns retinoblastomas são hereditários e outros aparecem por casualidade. Esta hipótese conduziu à primeira identificação de um gene supressor de tumores Thaddeus P. Dryja. http://www.nature.com/cgi-taf/DynaPage.taf?file=/nature/journal/v323/n6089/abs/323643a0.html. Knudson ganhou o Prêmio Lasker para a investigação médica, por este trabalho.
Sinais e sintomas O tumor pode ter início em um ou em ambos os olhos. Geralmente, o retinoblastoma limita-se aos olhos, embora possa estender-se a outras zonas do crânio. O retinoblastoma presente em só um olho não é hereditária e afecta sobretudo crianças com mais idade. Quando a enfermidade se apresenta em ambos os olhos é sempre hereditária.
O sinal mais comum e visível do retinoblastoma é uma aparência anormal da retina, vista como um corpo branco através da pupila (leucocoria), também conhecido como "olho de gato".American Cancer Society (2003). "Chapter 85. Neoplasms of the Eye". Cancer Medicine. Hamilton, Ontario: BC Decker Inc. ISBN 1-55009-213-8. Outros sintomas incluem deterioração da visão, conjuntivite, glaucoma, e estrabismo.
Epidemiologia Cerca de 80% dos casos afeta crianças com menos de 3 anos, sendo rara em maiores de 6 anos. Representa 3% dos tumores padecidos por menores de quinze anos. A incidência anual estimada é de aproximadamente 4 afetadas a cada um milhão de crianças. http://www.cancer.org/docroot/CRI/content/CRI_2_4_1X_What_are_the_key_statistics_for_retinoblastoma_37.asp?sitearea=. Com tratamento na fase inicial mais de 95% chegam a idade adulta.Syed Imtiaz Ali Shah: Concise Ophthalmology. 4th ed. Paramount B (Pvt.) Ltd. 2014: 80-81
Tratamento A escolha do tratamento que irá fazer o paciente dependerá da extensão do mal dentro do olho e para além deste. Os tumores pequenos podem ser removidos com cirurgia laser, com termoterapia ou crioterapia.
Se o mal for ou puder vir a tornar-se irreparável, há possibilidade de remoção do olho para cura total do retinoblastoma. Técnicas mais modernas fazem uso da quimioterapia intra-arterial, em que o quimioterápico é injetado diretamente na artéria oftálmica. A técnica surgiu nos anos 80 no Japão e hoje é desenvolvida também em centros de excelência no ocidente, com destaque para o Memorial Sloan-Kettering Cancer Center em Nova York, com mais de 100 olhos tratados.
Devido a esse fator hereditário, os pacientes e seus irmãos devem submeter-se a exames periódicos, juntamente com terapia genética para determinar o risco que têm em desenvolver o tumor.
Ligações externas
The National Cancer Institute - Retinoblastoma Retinoblastoma International Retinoblastoma Genetics
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