O pênfigo vulgar é uma dermatose autoimune crónica, rara e potencialmente fatal, caracterizada pela perda de adesão entre as células epiteliais (acantólise), o que resulta na formação de bolhas flácidas e dolorosas na pele e nas mucosas. Fisiopatologicamente, a doença surge quando o sistema imunitário produz erroneamente autoanticorpos IgG contra as desmogleínas 1 e 3 — glicoproteínas transmembranares dos desmossomas essenciais para a coesão celular —, destruindo as pontes intercelulares da epiderme. Clinicamente, cerca de 70% dos casos iniciam-se na mucosa oral com erosões persistentes que mimetizam aftas e comprometem gravemente a deglutição, estendendo-se depois ao couro cabeludo, tronco e áreas de flexão, onde a extrema fragilidade cutânea é evidenciada pelo sinal de Nikolsky positivo, em que a fricção ligeira da pele sã provoca o seu descolamento imediato. O diagnóstico definitivo exige a correlação entre a apresentação clínica, o exame histopatológico de uma biopsia (que revela fendas intraepidérmicas suprabasais) e a imunofluorescência direta, que exibe depósitos de IgG e complemento C3 num padrão linear intercelular em «rede de pesca». Antes do advento da corticoterapia na década de 1950, a mortalidade superava os 70% devido a sépsis e desidratação decorrentes da perda generalizada da barreira cutânea; atualmente, o prognóstico é substancialmente mais favorável através do tratamento de primeira linha com corticosteroides sistémicos em doses elevadas (como a prednisolona), frequentemente combinados com imunossupressores poupadores de corticoides (como azatioprina ou micofenolato de mofetil) e, em casos refratários ou graves, com anticorpos monoclonais anti-CD20 (rituximab) e imunoglobulina intravenosa.
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