El lupus eritematoso neonatal (LEN) es una enfermedad autoinmune poco frecuente que puede afectar al feto o al recién nacido cuando ciertos anticuerpos de la madre atraviesan la placenta. Estos anticuerpos, llamados anti-Ro/SSA y anti-La/SSB, están presentes en algunas mujeres con lupus eritematoso sistémico. Sin embargo, tener estos anticuerpos no significa necesariamente que la madre vaya a causar la enfermedad en el bebé, ya que en muchos casos el feto o el recién nacido no se ve afectado.

El LEN se caracteriza por la aparición de:

Lesiones cutáneas, que se manifiestan como lesiones rojizas en la piel, a veces similares a ampollas. Lesiones cardíacas, principalmente bloqueos cardíacos congénitos, que alteran el ritmo normal del corazón. En los casos más graves puede ser necesaria la implantación de un marcapasos, y sin tratamiento adecuado este compromiso puede llegar a ser mortal, siendo la manifestación más persistente de la enfermedad. Otras alteraciones, como afectación hepática, trastornos hematológicos (por ejemplo, anemia) y alteraciones neurológicas.

El lupus neonatal no es lo mismo que el lupus eritematoso sistémico. En la mayoría de los casos, los síntomas desaparecen por sí solos entre los 3 y 6 meses de vida, sin dejar secuelas.

Las lesiones en la piel suelen aparecer a los pocos días de nacer o tras la exposición al sol. Cuando los anticuerpos maternos desaparecen del organismo del bebé, los síntomas también desaparecen, excepto los problemas cardíacos, que pueden ser permanentes.

Historia El lupus eritematoso neonatal fue descrito por primera vez en 1954 por McCuiston y Schoch, quienes observaron a un recién nacido con lesiones en la piel similares al lupus, las cuales desaparecieron de forma espontánea a los cinco meses. Posteriormente, la madre desarrolló lupus eritematoso sistémico.

Ellos propusieron que un factor presente en la sangre materna había pasado al bebé durante el embarazo. Esta idea se confirmó en 1981, cuando se identificó que los anticuerpos maternos anti-Ro/SSA estaban presentes tanto en las madres como en los recién nacidos afectados.

Epidemiología El lupus eritematoso neonatal es una enfermedad poco frecuente y afecta aproximadamente a 1 de cada 20 000 recién nacidos. Aunque los anticuerpos anti-Ro pueden encontrarse en 1 de cada 200 personas, solo entre el 5 % y el 15 % de las mujeres que los presentan tienen hijos con esta enfermedad, lo que indica que intervienen otros factores.

Si una madre ya ha tenido un hijo con LEN, el riesgo de que vuelva a ocurrir es del 10–17 %. Además, la madre tiene alrededor de un 50 % de probabilidad de desarrollar lupus eritematoso sistémico en el futuro.

Etiología La causa del lupus eritematoso neonatal no se conoce por completo. Sin embargo, se sabe que ocurre cuando la madre tiene ciertos anticuerpos (anti-Ro, anti-La o anti-U1RNP) que atraviesan la placenta y llegan al bebé. Estos anticuerpos provocan los síntomas de la enfermedad.

Cuando los anticuerpos maternos desaparecen de la sangre del bebé, la mayoría de los síntomas también desaparecen, excepto los problemas cardíacos. Esta enfermedad no afecta únicamente a mujeres; puede presentarse en cualquier recién nacido.

Cuadro clínico El lupus eritematoso neonatal suele manifestarse entre la segunda y tercera semana de vida. Aparecen lesiones en la piel similares a ampollas, sobre todo en zonas expuestas como la cara y el cuero cabelludo, siendo características las manchas alrededor de los ojos con aspecto de “ojos de búho”. Estas lesiones pueden estar presentes desde el nacimiento y empeoran con la exposición al sol.

La manifestación más grave es la cardíaca, que consiste en bloqueos del ritmo del corazón. Sin el tratamiento adecuado, esta alteración puede poner en riesgo la vida del bebé.

En estos casos, el pulso del feto suele ser bajo y el bloqueo cardíaco puede detectarse mediante ecocardiografía fetal entre las semanas 15 y 25 de gestación. Este daño es permanente y constituye una complicación importante.

En situaciones muy poco frecuentes puede intentarse tratamiento intrauterino; sin embargo, la mayoría de los pacientes requiere la implantación de un marcapasos después del nacimiento. Si una mujer ha tenido un hijo con bloqueo cardíaco congénito, el riesgo de recurrencia en otro embarazo es del 10 al 15 %. A pesar de ello, los niños con lupus neonatal suelen crecer y desarrollarse con normalidad, y la probabilidad de que desarrollen lupus eritematoso sistémico a lo largo de su vida es muy baja.

Tratamiento El lupus neonatal en bebés se trata con cuidados. Hay que tratar los síntomas de esta enfermedad.

Evitar la luz del sol para que la erupción cutánea del bebé no empeore. Las manifestaciones suelen ser transitorias, pero un bloqueo cardíaco es irreversible. Si se diagnostica durante el embarazo, se puede tratar en el útero.

El bloqueo cardíaco completo (BCC) puede causar la muerte del feto en un 9-25 % de los casos. La mayoría de los niños afectados necesitan un marcapasos y pueden desarrollar insuficiencia cardíaca debido a la miocardiopatía relacionada con el BCC. Si el bebé nació con anticuerpos en el corazón, se le debe hacer un ECG para detectar problemas cardíacos.

En el útero El tratamiento del bloqueo cardíaco fetal depende del grado. El bloqueo cardíaco de primer grado se trata con glucocorticoides, pero también puede revertirse solo.

Actualmente, las pautas para tratar el bloqueo cardíaco de primer grado son controvertidas porque no hay pruebas suficientes. El bloqueo cardíaco de segundo grado suele empeorar hasta el bloqueo cardíaco completo. El bloqueo cardíaco de segundo grado a veces se resuelve solo. El tratamiento incluye glucocorticoides fluorados y terapia con inmunoglobulinas.

El bloqueo cardíaco de tercer grado no tiene cura. El manejo es principalmente esperar. Hay que evitar el parto prematuro, a menos que haya otras complicaciones.

En el bloqueo cardíaco de tercer grado, si la frecuencia cardíaca ventricular es inferior a 50-55 latidos por minuto, se pueden administrar beta-antagonistas maternos. Los glucocorticoides y la terapia con inmunoglobulinas sirven para tratar la fibroelastosis endocárdica, pero aún no está claro si son efectivos.

Referencias

Véase también Lupus eritematoso cutáneo Lupus eritematoso sistémico Lupus vulgar

Bibliografía MedlinePlus. 30 de noviembre de 2010

CUBERO SOBRADOS, M.C.; MARTIN GORDO, O. AGUERO ORGAZ, D. Lupus neonatal: a propósito de un caso. Rev Pediatr Aten Primaria. 2009;11(42):271-5.

Jewett-Tennant Jeri, Lupus. About.com

el 30 de noviembre de 2010

Lupus erimatoso neonatal. Enbiomed.

Lupus eritematoso neonatal: reporte de ocho casos.

Categoría:Enfermedades cutáneas Categoría:Enfermedades raras que afectan a la piel