La ciclopía (llamada así por los cíclopes, personajes de la mitología griega), también conocida como holoprosencefalia alobar, es la forma más extrema de holoprosencefalia y es un trastorno congénito caracterizado por la incapacidad del prosencéfalo embrionario para dividir correctamente las órbitas oculares en dos cavidades.

En algunos casos menos graves de holoprosencefalia, la alteración facial que puede evidenciarse por ecografía es la presencia de un hipotelorismo (disminución de la distancia interorbitaria).

Los defectos de fusión durante la formación de los ojos varían desde parcial (sinoftalmia, dioftalmia) a completa (monoftalmia).

Ante el diagnóstico de una alteración de estructuras de la línea media facial, deben descartarse todos los tipos de holoprosencefalia, así como, las alteraciones del cariotipo fetal, especialmente trisomía 13.

Descripción Frecuentemente, en lugar de dos ojos, los bebés que nacen con ciclopía tienen un solo ojo casi en el medio de la cara y una nariz disfuncional, con ejemplos que varían desde algunas poco desarrolladas hasta otras donde prácticamente están ausentes, y puede estar ubicada por encima del ojo, en lugar de por debajo de él. En algunos casos es reemplazada por una probóscide, una anomalía en forma de tubo alargado sin orificio de salida comúnmente localizada en la mitad del rostro, dicha malformación es estudiada por la teratología. Muchos de los embriones mueren por abortos naturales o semanas antes del parto. No obstante, la mayoría de los bebés con ciclopía que logran sobrevivir al parto presentan otros defectos graves que harían difícil su supervivencia, incluyendo graves malformaciones en el corazón.

Algunos casos extremos de ciclopía se han documentado en animales de granja (caballos, ovejas, cerdos, vacas y pollos). En tales casos, la nariz y la boca no lograron formarse, o la nariz crece desde el paladar obstruyendo el flujo de aire, lo que resulta en la asfixia del animal poco después del nacimiento.

Ya que la ciclopía es extremadamente rara, varios bebés humanos cíclopes se conservan en museos médicos (por ejemplo, el Museo Vrolik, en Ámsterdam y en el Museo del Hombre, en Bogotá).

Causas La ciclopía es una afección que no se presenta de la misma manera en todos los pacientes. Puede ser consecuencia de defectos cromosómicos, mutaciones genéticas o factores teratogénicos. La trisomía 13 es comúnmente asociada con la holoprosencefalia. También se han asociado las trisomías 18 y 21, así como la triploidía. La proteína Sonic hedgehog (que recibe su nombre del personaje del videojuego homónimo) es el regulador genético implicado en la separación del campo visual de un solo ojo en dos campos bilaterales.Se cree que la mutación de dicha proteína puede conllevar a padecer ciclopía.

Una posible causa de ciclopía es una toxina que se encuentra en la planta Veratrum californicum. Esta se puede confundir con otras del género Helleborus, a la que está relacionada. El eléboro es un tratamiento a base de hierbas comunes para el malestar leve en los primeros meses de embarazo.

Casos notables Una descripción británica de 1665 acerca de un potro que aparentemente sufría de ciclopía dice:

El 1 de marzo de 1793, una mujer de 46 años en Boalts Torp, Glimåkra, Suecia, dio a luz a un niño con ciclopía que murió después de 2 horas. El niño tenía 35 cm de largo, su cara carecía de nariz, el ojo no tenía ni párpado ni ceja y se encontraba en el medio de la frente, teniendo un parecido a un arándano grande. Las muñecas estaban un poco torcidas, así como el pie derecho, que estaba completamente torcido y doblado hacia el interior. No estaba claro si era un niño o una niña, pero se cree que era lo primero. Desde 2005 hasta 2006, se reportaron 4 casos de ciclopía en Calí, Colombia. Esto se registró en un periodo de 170 días, en el cual hubo 3594 nacimientos, lo que correspondería a una prevalencia de 1.11 casos por 1000 nacimientos para este período, que es 50 veces lo reportado en la literatura. Caso 1: Se presenta un recién nacido (RN) con ciclopía, producto de un embarazo de una madre de 35 años, con 5 gestaciones, 2 partos, 1 cesárea y 1 aborto. La madre realizó un solo control prenatal y se realizaron cuatro ecografías. Las dos primeras, a las 21 y 23 semanas, fueron reportadas dentro de límites normales; sin embargo, en la tercera ecografía se observó holoprosencefalia alobar, lo que llevó a solicitar una ecografía de detalle anatómico. El resultado fue un RN muerto, y la autopsia mostró un único lóbulo cerebral, un ventrículo, una órbita, un globo ocular con un cristalino, y no se encontró nariz. Caso 2: En este caso, se presenta un RN con ciclopía, producto de un embarazo de una madre de 30 años, con 3 gestaciones, 1 parto y 1 aborto. La madre realizó controles prenatales regulares y se realizaron ecografías que mostraron holoprosencefalia alobar. Al nacer, el RN fue encontrado muerto. La autopsia reveló un único lóbulo cerebral, un ventrículo, dos órbitas parcialmente fusionadas, un globo ocular con un cristalino y un nervio óptico. No se encontró nariz. Caso 3: Este caso involucra a un RN con ciclopía, producto de un embarazo de una madre de 28 años, con 2 gestaciones y 1 parto. La madre tuvo un control prenatal adecuado, con ecografías que mostraron anomalías. Al nacer, el RN fue encontrado muerto. La autopsia mostró características similares a los casos anteriores, con un único lóbulo cerebral y ausencia de nariz. Caso 4: Se presenta un RN con ciclopía, producto de un embarazo de una madre de 32 años, con 4 gestaciones, 2 partos y 1 aborto. La madre realizó controles prenatales, pero con limitaciones en la detección de anomalías. Al nacer, el RN fue encontrado muerto. La autopsia mostró un único lóbulo cerebral, un ventrículo, y características similares a los otros casos.

El 28 de diciembre de 2005, un gato con ciclopía, llamado "Cy", nació en Redmond, Oregón, Estados Unidos, y murió aproximadamente un día después de su nacimiento.

En 2006, nació una niña en la India con ciclopía. Su único ojo estaba en el centro de su frente, no tenía nariz y su cerebro estaba fundido en un solo hemisferio. La niña murió un día después de su nacimiento.

En 2011, un feto de un tiburón cíclope fue descubierto dentro del cuerpo de un tiburón hembra atrapado en México, sin nariz discernible y con un ojo gigante. El feto no nacido fue entregado para estudios médicos.

El 10 de octubre de 2012, nació un pequeño gato con un único ojo en el centro de la frente y que carecía de nariz. El pequeño gato murió poco después de su nacimiento. Fue apodado Cleyed el Cíclope.

El 10 de mayo de 2017 en Assam, India nació una cabra negra con un único ojo central y otras anormalidades faciales propias de la ciclopía. Se informó que continuaba viva una semana después, lo que es un tiempo de supervivencia excepcional con esta malformación. El 10 de octubre del 2020, un nuevo tiburón cíclope albino fue encontrado en las costas de Indonesia.

El 6 de febrero del 2021 en Filipinas nace un cachorro con un solo ojo y 2 lenguas que murió unas horas después de su nacimiento.

El 3 de febrero de 2025, un bebé nacido en el Hospital Municipal de Vicente Noble en Barahona, República Dominicana, presentó ciclopía, con un único ojo en el centro de su rostro y una protuberancia en la frente. El niño, hijo de una madre haitiana de 34 años, falleció poco después del parto.

Importancia cultural

El Estado Islámico utilizó fotografías de bebés nacidos con ciclopía en una campaña de reclutamiento. EEIL afirmó que las fotos mostraban a Masih ad-Dajjal, quien, según el Hadith, tendría un solo ojo. Los eruditos islámicos convencionales consideran que la profecía se refiere a un hombre tuerto, no a un cíclope. Ellos afirmaron que la imagen de un bebé con esta condición que circulaba en 2014 era israelí, pero en realidad era boliviano y era del 2008. Una bebé de la India nacida en 2006 también vio utilizada su imagen. Véase también Trastorno encefálico Cíclope

Referencias

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