El Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática (por sus siglas en inglés POTS, o también síndrome de taquicardia postural, PoTS) es una condición de disautonomía, más específicamente, de intolerancia ortostática, en la que un cambio desde la posición supina a una posición vertical provoca un gran y anormal aumento en la frecuencia cardíaca, llamado taquicardia. Los pacientes con POTS tienen problemas para mantener la homeostasis al estar parados de pie durante cierto tiempo o, incluso, en cambios posturales.
El PoTS puede llegar a ser un síndrome grave y muy incapacitante, alrededor del 25% de los pacientes no puede trabajar o ir a la escuela. Pese a ello, es una condición infradiagnosticada. Los síntomas que presentan son muy diversos debido a la gran afectación que provoca la disfunción del sistema nervioso autónomo, aquellos movimientos del cuerpo que no son conscientes como la digestión, la respuesta cardiaca, la respiración, etc. Entre ellos estarían la fatiga, disnea, taquicardias, palpitaciones, temblores, aturdimiento, niebla mental, confusión, dispepsia, síncope y la visión borrosa. Fisiopatología Las causas del "síndrome de taquicardia ortostática postural" no son todavía plenamente conocidas, aunque se sabe que son diversas. La causa fundamental sería la falta de flujo sanguíneo en la cabeza o en tórax y cómo el cuerpo reacciona ante ello. Varios estudios muestran una disminución del flujo sanguíneo cerebral con sistólica y diastólica del flujo sanguíneo cerebral (FSC), disminuyendo su velocidad en un 44% y 60% respectivamente.
La Etiología del síndrome puede ser múltiple: algunos pacientes desarrollan el síndrome después de una infección viral o bacteriana como la mononucleosis o una neumonía. También se está investigando la relación entre la infección por COVID-19 y el desarrollo de POTS, y se discute si el covid persistente y POTS pudieran ser el mismo síndrome. Otras personas lo desarrollan después de sufrir algún trauma, como un accidente de automóvil u otra lesión. Las mujeres a veces desarrollan síntomas durante o después del embarazo. Estas pacientes en general tienen una prognosis menos optimista. En una prueba clínica, 19 de 152 pacientes con el síndrome reportaron una historia familiar de intolerancia ortostática, sugiriendo que puede haber una asociación genética.
En general, se acepta que hay distintos subtipos de POTS dependiendo del mecanismo que acciona el POTS, aunque todavía no se conoce en profundidad y se sabe que los distintos subtipos no son disjuntos y cualquier paciente puede presentar indicios de dos o más subtipos de POTS. Los distintos subtipos serían:
POTS hipovolémico: una menor cantidad de plasma y sangre en el cuerpo (hipovolemia), debido a la cual el corazón tiene que compensar la caída de flujo sanguíneo ante cambios posturales. POTS hiperadrenérgico: una cantidad elevada de noradrenalina al levantarse. El doble de adrenalina al levantarse que en posición supina es considerado normal, para tratarse de un indicio de POTS hiperadrenérgico tendría que elevarse hasta ≥600 pg/mL. Se estima que entre el 30% y el 60% de los pacientes entrarían en esta categoría. POTS neuropático: se asocia con la denervación (lo opuesto a la inervación) de los nervios del sistema nervioso simpático en las extremidades inferiores. En este subtipo, se cree que la constricción alterada de los vasos sanguíneos hace que la sangre se acumule en las venas de las piernas. La frecuencia cardíaca aumenta para compensar esta acumulación de sangre y facilitar el retorno venoso. Se estima que el 50% de los casos de POTS sea neuropático. POTS secundario: POTS derivado de otra condición médica. Entre ellas, diabetes mellitus, desórdenes gastrointestinales o enfermedades autoinmunes. Se calcula que 1 de cada 7 pacientes con POTS tiene un origen autoinmune. Otros mecanismos mencionados en la literatura médica son:
La existencia de desórdenes de compresión en la venas: en particular, el síndrome de May-Thurner (en) en el que la arteria ilíaca común comprime la vena ilíaca común; o el síndrome de cascanueces, donde hay una obstrucción en la vena renal izquierda entre la aorta y arteria mesentérica superior. La hipotensión intracraneal y la existencia de un derrame del líquido cefalorraquídeo
Diagnóstico
Criterio diagnóstico El consenso médico ha establecido que el criterio diagnóstico para el POTS debe cumplir los siguientes puntos: miniaturadeimagen|375x375px|Prueba de la mesa basculante positiva para el diagnóstico del POTS 1.- Aumento de, por lo menos, 30 pulsaciones por minuto (40 para las personas entre 12 y 19 años) en cambio postural de manera sostenida. En el caso de personas con una frecuencia cardíaca en reposo baja (inferior a 60ppm, lo que se consideraría bradicardia), solo se empezaría a contar a partir de 60ppm (así, una persona con FC en reposo de 55ppm, debería llegar a 90 ppm para cumplir este criterio). A partir de +30ppm en posición ortostática (+40ppm en el caso de adolescentes) se considera una subida anormal, pero es importante recalcar que para el diagnóstico de POTS se precisa de una subida sostenida, usualmente 10 minutos, durante la posición ortostática. No es simplemente un reflejo barorreceptor mayor del habitual (que se considera en un aumento de 10-15ppm).
Para este punto diagnóstico se utiliza la prueba de la mesa inclinada. Como alternativas más sencillas se propone el "Test de 10 minutos de la NASA"o la prueba de "perfil autonómico adaptado" (aAP, en sus siglas en inglés).
2.- Ausencia de hipotensión ortoestática (no hay una caída sostenida de 20mmHg o más de presión arterial). Este criterio sirve para diferenciar y descartar la hipotensión ortostática.
3.- Síntomas frecuentes de intolerancia ortoestática con rápida recuperación en posición supina durante, al menos, 3 meses. Entre los síntomas más frecuentes se dan: fatiga, taquicardias, palpitaciones, temblores, aturdimiento, niebla mental, confusión, dispepsia, acrocianosis, síncope, disnea, visión borrosa, rubor. Este criterio sirve por considerar el POTS una enfermedad crónica con múltime sintomatología (es decir, que sea patológico), o que no sea debido al desacondicionamiento o la deshidratación.
4.- Ausencia de otras condiciones que expliquen taquicardia sinusal. Este criterio debe cumplirse para excluir patologías cardiacas u otras explicaciones de taquicardia ortostática. En la actualidad no existe un biomarcador que pruebe la existencia de POTS, por ello, su diagnóstico es un diagnóstico de exclusión.
Otras pruebas autonómicas Además de la prueba de la mesa inclinada, se pueden realizar otras pruebas específicas que evalúan el sistema nervioso autónomo. Entre ellas:
Test de QSART. Analiza valores anormales en la función sudomotora. Medición de FC y PA durante la maniobra de Valsalva Pruebas para el hallazgo de neuropatía parcial autonómica Cuestionario COMPASS-31, un cuestionario que evalúa los síntomas autonómicos
Otros indicadores Además, otros indicadores que se pueden recoger de manera objetiva, pueden ayudar a corroborar el POTS. Dependiendo de la fisiopatología del POTS se cumplirán unos u otros:
Para el POTS hipovolémico:
Valores de hipovolemia Valores anormales del sistema renina-angiotensina-aldosterona (RAAS) Valores bajos de aldosterona tanto de pie como en posición supina Para el POTS hiperadrenérgico: Valores altos de norepinefrina de pie (≥600pg/mL; triplica o más el valor en posición supina) Valores bajos en el Transporte de norepinefrina (NET) Taquipnea y bradipnea postural Valores altos de prostaglandina Para el POTS neuropático: Valores anormales del flujo sanguíneo en las piernas o en la cabeza Valores anormales de activación mastocitaria, como en el síndrome de activación mastocitaria O también: Características físicas de Ehlers-Danlos: puntuación alta en el diagnóstico de Beighton, aracnodactilia, envergadura anormalmente alta, etc. u otras características de otras comorbilidades reflejadas en la literatura médica (ver más abajo).
Concepciones erróneas Gracias a la floreciente investigación realizada en la última década, se han descubierto como erróneas varias concepciones sobre el POTS que se tenían, algunas de ellas todavía persisten en la práctica médica.
El PoTS no está causada por la ansiedad ni es una condición psicológica. De hecho, no hay mayor prevalencia de trastornos psicológicos en pacientes con PoTs sobre la población general El PoTS no requiere de síncopes para su diagnóstico. Únicamente el 36% de los pacientes con PoTS sufren de síncopes. El PoTS no es una enfermedad rara. Mientras que otras formas de disautonomía son muy poco frecuentes, el PoTS no lo es. Se estima que había una prevalencia de 170 pacientes cada 100 000 en EE. UU. antes del COVID-19 Actualmente se calcula que hay de 1 a 3 millones en ese mismo país El PoTS no es un "síndrome adolescente" que se cura con la maduración. Alrededor de la mitad de los pacientes empezaron los síntomas a partir de los 18 años. El PoTS es un síndrome crónico.
Comorbilidades Se ha documentado la existencia, con un alto grado de frencuencia, de distintas comorbilidades de otras enfermedades crónicas. Entre las más habituales se encuentran:
Migraña Síndrome del intestino irritable Síndromes de Ehlers-Danlos, en especial el tipo III, hipermóvil Síndrome de activación mastocitaria Gastroparesia Síndrome de fatiga crónica Fibromialgia Fenómeno de Raynaud Asma Síncope vasovagal Esofagitis eosinofílica y otros desórdenes digestivos eosinofílicos. Enfermedades autoinmunes como: celiaquía, tiroidismo de Hashimoto, síndrome de Sjögren, artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico y otras. Tratamiento La mayoría de los pacientes responden a algún tipo de tratamiento. Cambios de dieta en particular, beber grandes cantidades de agua, aumentar la cantidad de sal en las comidas, y evitar condiciones que empeoren los síntomas, como estar de pie o exponerse a temperaturas ambientales altas, es algo importante para todos los pacientes. Muchas personas se benefician también de la adición de otros tratamientos, como ciertos medicamentos.
Tratamientos no farmacológicos
Cambios en la dieta Beber más agua mejora los síntomas de casi todos los pacientes, por lo que es recomendable beber de dos a tres litros de agua al día. Se ha demostrado que el alcohol exacerba drásticamente todos los tipos de intolerancia ortostática debido a sus propiedades de vasodilatación y deshidratación, además de sus efectos adversos, que interactúan de manera desfavorable con muchos de los medicamentos prescritos para pacientes del síndrome, por lo que debería ser evitado. Las comidas pequeñas y frecuentes (5 o 6 comidas ligeras al día) pueden reducir los síntomas gastrointestinales asociados con el síndrome, al exigir el desvío de menos sangre al abdomen y reducir los síntomas dispepsia o gastroparesia.
El aumento de la ingesta de sal (de 3 a 10 gramos de sal al día), añadir sal a la comida, tomar tabletas de sal o bebidas deportivas con electrolitos es un tratamiento que se utiliza a menudo; es una forma eficaz de aumentar la presión arterial en muchos pacientes con hipotensión ortostática, ya que ayuda al cuerpo a retener agua y por lo tanto a la expansión del volumen sanguíneo. Las comidas abundantes, especialmente ricas en hidratos de carbono, pueden causar una reducción en la presión arterial y exacerbar los síntomas en los pacientes, por lo que no son recomendables. La cafeína ayuda a algunos pacientes por sus propiedades estimulantes; a otros, sin embargo, puede empeorarles la condición.
La fisioterapia y el ejercicio