miniaturadeimagen|Histopatología de un microlito alveolar en microlitiasis alveolar pulmonar. También hay congestión vascular. La microlitiasis alveolar pulmonar es una enfermedad rara que se caracteriza por la existencia de nódulos microscópicos que se encuentran en el interior de los alveolos pulmonares y están formados por fosfato cálcico.
Descripción Fue descrita en el año 1856 por Friedrich, el cual le dio el nombre de corpora amylacea. En 1933 Puhr la renombró con la denominación con la que se conoce en la actualidad. En todo el mundo se han descrito hasta el momento alrededor de 600 casos, la mayoría en Europa y Asia, es más frecuente en algunos paisés como Turquía. Varios autores: Microlitiasis alveolar pulmonar, informe de un caso pediátrico con revisión de los casos en México.Patología, 2009;47(3),242-5. Consultado el 11-3-2010
Causas La causa de esta afección es un trastorno genético que se transmite según un patrón autosómico recesivo y está producido por una mutación en el gen SCL34A2. Este gen codifica una molécula transportadora de fosfato. La enfermedad se encuentra emparentada con la microlitiasis testicular.The incidence and significance of testicular microlithiasis in a subfertile population. The British Journal of Radiology, 73 (2000), 494-497. Consultado el 1-8-2010
Síntomas Los pacientes pueden comenzar a presentar síntomas tanto en la niñez como en la edad adulta. Los más frecuentes son tos, disnea (sensación de asfixia) y a veces hemoptisis (esputos con sangre). Estos síntomas van aumentando en intensidad con el paso del tiempo y acaban por producir insuficiencia respiratoria. La enfermedad sigue un curso lento y progresivo, en ocasiones se detecta en personas sin síntomas cuando se realizan una radiografía de tórax.
Diagnóstico El diagnóstico puede sospecharse ante una radiografía de tórax en la cual aparecen pequeños nódulos de menos de 1 mm de diámetro, según un patrón que se ha llamado en “tormenta de arena”. El diagnóstico definitivo se realiza mediante una biopsia de pulmón en la cual aparecen imágenes características.
Tratamiento En las fases avanzadas, la insuficiencia respiratoria es severa y el único tratamiento posible es el trasplante pulmonar.
Referencias
Enlaces externos
Literatura médica sobre en Google Académico Literatura médica sobre en PubMed Fuente en libros sobre Microlitiasis alveolar pulmonar
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