La enfermedad de Degos o papulosis atrófica malignaDegos en Portalesmedicos.com. es una vasculopatía extremadamente rara que afecta el recubrimiento interior de los vasos sanguíneos (tanto venas como arterias) medianos y pequeños, lo que lleva a la oclusión (bloqueo) y al infarto del tejido.¿Cuál es el diagnóstico? Enfermedad de Degos (papulosis atrófica maligna).
Los vasos sanguíneos afectados incluyen a los que suministran a la piel, tracto gastrointestinal, y sistema nervioso central. Esto puede dar lugar a la isquemia del intestino (isquemia mesentérica o colitis isquémica), lesiones de piel crónicas, lesiones oculares, accidente cerebrovascular, lesiones espinales, mononeuritis múltiple, epilepsia, dolores de cabeza o desórdenes cognoscitivos. También, se han reportado derrames pleurales o pericárdicos. No tiene cura conocida, y frecuentemente desemboca en la muerte. El pronóstico de esta enfermedad puede ser fatal con una supervivencia media de 2 o 3 años, aunque a veces suele ocurrir una forma benigna (acantoma de Degos) que afecta solamente la piel. Existen menos de cincuenta pacientes vivos y certificados alrededor del mundo, y menos de 200 documentados en la literatura médica. Las opciones de tratamiento son escasas, consisten principalmente en antiagregantes plaquetarios o anticoagulantes o inmunosupresores , y el efecto de dichos tratamientos está limitado a los casos reportados.
Se ha sugerido que esta no es una patología aislada, sino el resultado final de varios desórdenes vasculares sistémicos.
Esta enfermedad debe su nombre a Robert Degos quien la identificó como un caso clínico en 1942, luego de que esta fuera descrita por Kohlmeier en 1941.R. Degos, J. Delort, R. Tricot. Dermatite papulosquameuse atrophiante. Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie et de ses filiales, 1942, 49, 148-150.
Referencias
Lectura adicional Scheinfeld N. Malignant atrophic papulosis. Clinical & Experimental Dermatology. September 2007;5:483-487. Caso de Enfermedad de Degos en ficción : Serie HOUSE M.D. Temporada 6 Episodio 5, "Instant Karma".
Enlaces externos Red de soporte a pacientes con Degos.
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