La malformación arteriovenosa cerebral o MAV es una patología vascular congénita. Se trata de arterias anormalmente dilatadas que desembocan directamente en venas también anómalas (arterializadas), sin la interposición normal de una red capilar entre ellas, sustituyéndose al capilar por un ovillo enmarañado de vasos sanguíneos irreconocibles; por lo que el paso de sangre desde la arteria a la vena se hace de una manera muy veloz, haciendo que la vena se dilate y corra el riesgo de romperse. Tienen el aspecto de una masa retorcida de tamaño anormal y un color grisáceo. Son lesiones muy poco comunes, ya que ocurren en menos del 1% de la población (3 de cada 10000 personas). Se presenta más comúnmente entre los 15 y 20 años, aunque también puede manifestarse posteriormente.
Origen
Se desconocen las causa precisas de su formación. Su origen puede ser de carácter hereditario (aunque raras veces se conoce un historial en donde se haya heredado de generación en generación) o a causa de un traumatismo, aunque los especialistas discrepan en sus orígenes. Lo único que se sabe con certeza es que esta malformación es congénita; por lo que la persona nace con ella.
Clasificación
Las malformaciones arteriovenosas varían de tamaño y forma. Pero las podemos clasificar en: Malformaciones arteriovenosas píales Malformaciones arteriovenosas subcorticales Malformaciones arteriovenosas para ventriculares Malformaciones arteriovenosas combinadas Síntomas
Los problemas más frecuentemente observados relacionados con una malformación arteriovenosa (MAV) cerebral son dolores de cabeza y convulsiones, afecciones de los nervios craneales que incluyen nervio pinzado y parálisis, dolores de espalda, dolores de cuello y náuseas debido a la sangre coagulada que ha llegado al líquido cefalorraquídeo para disolverse. Aproximadamente el 15% de la población en el momento de la detección es asintomática. Otros síntomas comunes incluyen un ruido pulsante en la cabeza, debilidad progresiva, entumecimiento y cambios en la visión, así como un dolor debilitante e intenso.
En casos graves, los vasos sanguíneos se rompen y causan sangrado dentro del cerebro (hemorragia intracraneal).Las MAV pequeñas causan hemorragias más frecuentemente que las grandes. En más de la mitad de los pacientes con MAV, este es el primer síntoma. Los síntomas debidos al sangrado incluyen pérdida de conciencia, dolor de cabeza repentino y severo, náuseas, vómitos, incontinencia urinaria y visión borrosa, entre otros. También son posibles discapacidades causadas por el daño al tejido cerebral local en el sitio del sangrado, incluyendo convulsiones, debilidad unilateral (hemiparesia), pérdida de la sensación táctil en un lado del cuerpo y déficits en el procesamiento del lenguaje (afasia). Las MAV rotas son responsables de una considerable morbilidad y mortalidad.
Las MAV en ciertas ubicaciones críticas pueden detener la circulación del líquido cefalorraquídeo, causando su acumulación dentro del cráneo y dando lugar a una condición clínica llamada hidrocefalia. Puede ocurrir un cuello rígido como resultado de un aumento de la presión dentro del cráneo e irritación de las meninges.
La siguiente lista presenta los síntomas de la malformación arteriovenosa:
Dolores de cabeza, que pueden ser graves (localizados) o agudos (cefalea).
Convulsiones, que pueden ser parciales o totales (pérdida de conciencia). Debilitamiento de la sensibilidad en alguna parte del cuerpo (en especial en las extremidades). Disminución de la visión, que puede volverse borrosa o doble. Vértigo. Desmayos. Dificultad al hablar. Desgaste del olfato. Parálisis facial. Zumbidos en los oídos. Caída de un párpado. Disminución del estado de entendimiento. Incapacidad de mover alguna parte del cuerpo.
En general las malformaciones arteriovenosas suelen ser descubiertas por casualidad en tratamientos no relacionados. Aunque hay veces en que las personas que padecen esta enfermedad no presentan síntomas hasta que la malformación arteriovenosa se rompe, provocando sangrado; siendo este el primer síntoma.
Fisiopatología Una MAV cerebral es una anastomosis anormal (conexión) entre las arterias y las venas en el cerebro debido a la falta de un lecho capilar, y es más comúnmente de origen prenatal.
En la circulación cerebral normal, la sangre oxigenada del corazón viaja en secuencia a través de vasos sanguíneos más pequeños, desde arterias hasta arteriolas y luego capilares. El oxígeno es extraído en los capilares para ser utilizado por el cerebro. Después de que se extrae el oxígeno, la sangre llega a las vénulas y luego a las venas, que la llevarán de regreso al corazón y los pulmones. Una MAV cerebral provoca que la sangre se desvíe directamente de las arterias a las venas porque falta el lecho capilar, causando una circulación interrumpida.
La incidencia anual global de hemorragia por una MAV rota es del 2-4%. Las MAV más pequeñas tienen una mayor propensión a hemorragias, mientras que las más grandes tienden a causar convulsiones con mayor frecuencia.
Diagnóstico miniaturadeimagen|Imagen axial de una angiografía por tomografía computada que muestra la comunicación arteriovenosa en la malformación de la vena de Galeno miniaturadeimagen|Trombosis de la vena de Galeno por punción ventricular, no debe confundirse con una malformación aneurismática El diagnóstico de una MAV cerebral se establece mediante estudios de neuroimagen después de un examen neurológico y físico completo. Se utilizan tres técnicas principales para visualizar el cerebro y buscar una MAV: tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (RM), angiografía cerebral y electroencefalograma. Generalmente, primero se realiza una TC de la cabeza cuando el sujeto presenta síntomas. Puede sugerir el sitio aproximado del sangrado. La RM es más sensible que la TC en el diagnóstico y proporciona mejor información sobre la ubicación exacta de la malformación. Se pueden obtener imágenes más detalladas del enredo de vasos sanguíneos que componen una MAV mediante el uso de agentes radiactivos inyectados en el torrente sanguíneo. Si se utiliza una TC junto con una angiografía, se denomina angiografía por tomografía computada; mientras que, si se utiliza RM, se llama angiografía por resonancia magnética. Las mejores imágenes de una MAV cerebral se obtienen a través de la angiografía cerebral. Este procedimiento implica el uso de un catéter, introducido a través de una arteria hasta la cabeza, para administrar un agente de contraste en la MAV. A medida que el agente de contraste fluye a través de la estructura de la MAV, se obtienen una secuencia de imágenes de rayos X.
Clasificación
Grado Spetzler-Martin (SM) Un método común para clasificar las MAV cerebrales es el grado Spetzler-Martin (SM). Este sistema fue diseñado para evaluar el riesgo del paciente de sufrir un déficit neurológico después de una resección quirúrgica abierta (morbilidad quirúrgica), basado en las características de la propia MAV. Según este sistema, las MAV pueden clasificarse en grados 1–5. Este sistema no fue diseñado para caracterizar el riesgo de hemorragia. Tamaño de la MAVCorteza elocuente adyacenteVenas de drenaje< 3 cm = 1No elocuente = 0Solo superficiales = 03 – 6 cm = 2Elocuente* = 1Venas profundas = 1> 6 cm = 3 Elocuente se define como áreas dentro del cerebro que, si se extirpan, resultarán en pérdida de procesamiento sensorial o capacidad lingüística, parálisis menor o parálisis. Estas incluyen los ganglios basales, cortezas del lenguaje, regiones sensoriomotoras y tractos de materia blanca. Es importante destacar que las áreas elocuentes a menudo se definen de manera diferente en los estudios donde podrían incluirse los núcleos cerebelosos profundos, pedúnculos cerebrales, tálamo, hipotálamo, cápsula interna, tronco encefálico y la corteza visual. El riesgo de déficit neurológico postquirúrgico (dificultad con el lenguaje, debilidad motora, pérdida de visión) aumenta con el aumento del grado Spetzler-Martin.
Grado Spetzler-Martin Suplementado (SM-supp, Lawton-Young) Una limitación del sistema de clasificación Spetzler-Martin es que no incluye los siguientes factores: edad del paciente, hemorragia, difusividad del nido y suministro arterial. En 2010 se diseñó un nuevo sistema Spetzler-Martin suplementado (SM-supp, Lawton-Young) que añade estas variables al sistema SM. Bajo este nuevo sistema, las MAV se clasifican de grados 1–10. Desde entonces, se ha determinado que tiene una mayor precisión predictiva que los grados SM solos. VariableEscala de clasificación Spetzler-MartinEscala de clasificación SuplementariaDefinición Puntos Definición Puntos Tamaño de la MAV< 3 cm13 – 6 cm2> 6 cm3Drenaje venoso profundoNo0Sí1Elocuencia No0Sí1Subtotal grado SM(1 - 5)Edad < 20 años120 – 40 años2> 40 años3Presentación sin rupturaNo0Sí1DifusoNo0Sí1Subtotal grado SM-Supp(1 – 5)Total SM-Supp(1 – 10)
Tratamiento El tratamiento depende de la ubicación y el tamaño de la MAV y de si hay sangrado o no.
En el caso de sangrado repentino, el tratamiento se centra en la restauración de la función vital. El principal objetivo del tratamiento es prevenir próximas complicaciones, intentando mantener bajo control aquellos síntomas más graves; como lo son las convulsiones y el sangrado. Algunos tratamientos son: Embolización: es la inyección a través de un catéter, de una sustancia llamada Onyx, que pretende llenar la malformación arteriovenosa, para prevenir el riesgo de ruptura o aneurisma. Los riesgos de este tratamiento es el infarto cerebral y la hemorragia intracerebral. Cirugía cerebral abierta: se elimina la malformación arteriovenosa por medio de una perforación en el cráneo, en donde se extirpa totalmente la malformación arteriovenosa. Los riesgos de este tratamiento es la hemorragia, la epilepsia, el accidente cerebrovascular y la hinchazón del cerebro. Radiocirugía estéreotáctica: se libera radiación en el lugar en que se ubica la malformación arteriovenosa, intentando destruirla total o parcialmente (irradiándola). Los riesgos de este tratamiento es el desarrollo de cáncer o daño de tejido alrededor del área afectada.
Médico Los medicamentos anticonvulsivantes, como la fenitoína, se utilizan a menudo para controlar las convulsiones; se pueden emplear medicamentos o procedimientos para aliviar la presión intracraneal. Eventualmente, puede requerirse un tratamiento curativo para prevenir hemorragias recurrentes. Sin embargo, cualquier tipo de intervención también puede conllevar un riesgo de crear un déficit neurológico.
Quirúrgico La eliminación quirúrgica de los vasos sanguíneos involucrados es el tratamiento curativo preferido para muchos tipos de MAV. La cirugía es realizada por un neurocirujano que retira temporalmente parte del cráneo (craneotomía), separa la MAV del tejido cerebral circundante y reseca los vasos anormales. Aunque la cirugía puede resultar en la eliminación inmediata y completa de la MAV, existen riesgos dependiendo del tamaño y la ubicación de la malformación. La MAV debe resecarse en bloque, ya que una resección parcial probablemente causará una hemorragia severa. El tratamiento preferido para las MAV de grado 1 y 2 de Spetzler-Martin en pacientes jóvenes y sanos es la resección quirúrgica debido al riesgo relativamente bajo de daño neurológico en comparación con el alto riesgo de hemorragia a lo largo de la vida. Las MAV de grado 3 pueden o no ser susceptibles de cirugía. Las MAV de grado 4 y 5 generalmente no se tratan quirúrgicamente.
Radioquirúrgico