La opacificación corneal es un término que se utiliza cuando la córnea del ojo pierde su transparencia. El término opacidad corneal se utiliza particularmente para la pérdida de transparencia de la córnea debido a cicatrices. La transparencia de la córnea depende del diámetro uniforme y del espaciado y disposición regulares de las fibrillas de colágeno dentro del estroma. Las alteraciones en el espaciamiento de las fibrillas de colágeno en diversas afecciones, como el edema corneal, las cicatrices y la distrofia corneal macular, se manifiestan clínicamente como opacidad corneal. El término ceguera corneal se usa comúnmente para describir la ceguera debida a la opacidad de la córnea.

La queratoplastia es la principal opción de tratamiento para mejorar la visión en casos de opacidad corneal. Otros tratamientos que pueden mejorar el resultado visual incluyen la iridectomía óptica, la queratectomía fototerapéutica y las queratoprótesis. El tatuaje ocular puede utilizarse para mejorar el aspecto estético del ojo opaco.

Tipos Según su densidad, la opacidad corneal se clasifica como nebulosa, macular o leucomatosa.

Opacidad corneal nebulosa miniaturadeimagen| Opacidad corneal con neovascularización La opacidad corneal nebulosa es una opacidad tenue (permite ver los detalles del iris a través) que se produce debido a cicatrices superficiales que afectan a la capa de Bowman y al estroma superficial. Una nebulosa fina y difusa que cubre la zona pupilar interfiere más con la visión que un leucoma denso y estrictamente localizado, siempre y cuando este último no bloquee toda la zona pupilar. Esto se debe a que la nebulosa la refracta de forma irregular, permitiendo que muchos de los rayos incidan sobre la retina, donde difuminan la imagen formada por los rayos refractados regularmente.

Opacidad corneal macular La opacidad corneal macular es una opacidad semidensa que se produce cuando la cicatrización afecta aproximadamente a la mitad del estroma corneal.

Opacidad corneal leucomatosa (leucoma simple) La opacidad corneal leucomatosa es una opacidad blanca densa que resulta de la cicatrización de más de la mitad del estroma. Existen diversas presentaciones de opacidad corneal leucomatosa:

Leucoma adherente: se produce cuando la cicatrización ocurre después de una perforación de la córnea con atrapamiento del iris. El iris está adherido a la parte posterior de una córnea leucomatosa. Una de las principales complicaciones del leucoma adherente es el glaucoma secundario. Cicatriz corneoirídica: se produce cuando el tejido del iris queda atrapado e incorporado dentro del tejido cicatricial, como ocurre en la curación de una úlcera corneal extensa. Faceta corneal: superficie corneal deprimida en el sitio de cicatrización (debido a la menor cantidad de tejido fibroso). Querectasia: En esta condición, la curvatura corneal aumenta en el sitio de la opacidad (protuberancia debido a una cicatriz débil).

Presentación Los signos y síntomas incluyen los siguientes:

Pérdida de visión o ceguera (cuando una opacidad densa cubre el área pupilar) Visión borrosa (debido al efecto astigmático y a la dispersión de la luz) Resplandor

Complicaciones La opacidad corneal congénita que afecta la visión puede causar ambliopía. Ese tipo de ambliopía se conoce como ambliopía por privación de forma (o ambliopía por anopsia).

Cambios secundarios en la opacidad corneal En casos de larga evolución, pueden observarse cambios secundarios, como degeneración hialina, degeneración calcárea, pigmentación y ulceración ateromatosa.

Causas

Las opacidades congénitas pueden presentarse como anomalías del desarrollo o como consecuencia de un traumatismo durante el parto. Las causas de las opacidades corneales congénitas incluyen esclerocórnea, traumatismos, úlceras, mucopolisacaridosis, anomalía de Peter y distrofia endotelial hereditaria congénita. Traumatismo ocular Ulceración corneal Xeroftalmía, causada por deficiencia de vitamina A Tracoma Oncocercosis miniaturadeimagen| La opacidad o "nubosidad" corneal también aparece gradualmente después de la muerte y puede utilizarse para estimar el intervalo post mortem (IPM). Penfigoide de las membranas mucosas : La forma ocular del penfigoide de las membranas mucosas puede causar opacidad corneal y pérdida de visión. Muerte

Genética Las opacidades corneales pediátricas pueden ser congénitas o adquiridas.

Opacidades corneales congénitas Las causas congénitas de esta afección incluyen:

Distrofia endotelial hereditaria congénita: Existen dos formas de distrofia endotelial hereditaria congénita. La más común es una forma autosómica recesiva, presente al nacer, pero no progresiva. Se observa nistagmo asociado a esta forma. La otra es una forma autosómica dominante que se manifiesta durante los primeros años de vida. Esta forma es progresiva, pero no se observa nistagmo. La sordera y la distrofia endotelial hereditaria se observan en el síndrome de Harboyan. Los hallazgos histológicos son muy similares a los observados en la queratopatía bullosa pseudofáquica/afáquica. El aspecto de la córnea es similar al del glaucoma congénito, pero sin aumento del diámetro corneal ni elevación de la presión intraocular. Distrofia corneal polimorfa posterior: La distrofia corneal polimorfa posterior, también conocida como distrofia de Schlichting, es un trastorno autosómico dominante del endotelio corneal y la membrana de Descemet. Generalmente se presenta en la segunda o tercera década de la vida. Tiene la misma entidad que la primera forma de distrofia endotelial hereditaria. La mayoría de los casos de distrofia corneal polimorfa posterior son asintomáticos y, por lo general, no requieren tratamiento. En pacientes con distrofia corneal polimorfa posterior que presentan opacidades corneales bilaterales que pueden afectar la visión, la queratoplastia endotelial de la membrana de Descemet o la queratoplastia penetrante son los tratamientos de elección para mejorar la visión y evitar la ambliopía. Distrofia estromal hereditaria congénita: también se conoce como distrofia estromal corneal congénita o distrofia estromal congénita de la córnea. Es una enfermedad autosómica dominante poco frecuente causada por mutaciones en el gen DCN. En esta forma bilateral de copo de nieve, aparecen opacidades blanquecinas en toda la córnea. Las láminas estromales son anormales y pueden estar separadas por depósitos amorfos. Puede producirse una pérdida de visión de moderada a grave debido a la opacidad corneal. En caso de pérdida de visión grave, el tratamiento de elección es la queratoplastia penetrante. Anomalía de Peters: también conocida como adherencias iridocorneales o adherencias queratolenticulares, es un defecto corneal posterior con una opacidad estromal suprayacente, a menudo acompañada de hebras de iris adheridas (anomalía de Peters tipo 1). El tamaño y la densidad de la opacidad pueden variar desde un leucoma central leve hasta uno denso. Estafiloma anterior congénito: es una forma rara de disgenesia del segmento anterior que comparte similitudes con la anomalía de Peters. Se caracteriza por una protrusión ectásica de una córnea central opacificada revestida por tejido uveal. La protrusión se extiende más allá del plano de los márgenes palpebrales y puede ser unilateral o bilateral. Distrofia corneal reticular: La distrofia corneal reticular es una enfermedad autosómica dominante caracterizada por el depósito de amiloide en el estroma corneal. Debido a estos depósitos, pueden aparecer opacidades corneales reticulares en el estroma. Existen tres tipos de distrofia: tipo 1, tipo 2 y tipo 3. El tipo 1 también se conoce como distrofia corneal de Biber-Haab-Dimmer, distrofia reticular tipo TGFBI o distrofia reticular clásica. La LCD tipo II no se incluye entre las distrofias corneales. Distrofia corneal granular: Existen dos tipos, tipo 1 y tipo 2. Ambos tienen herencia autosómica dominante. En el tipo 1, se observan opacidades discretas en forma de migas en el estroma anterior central. Pueden aparecer síntomas visuales como deslumbramiento y fotofobia en la infancia. En el tipo 2, los depósitos comienzan a aparecer en la primera infancia o la adolescencia como pequeños puntos blanquecinos en el estroma anterior. En etapas posteriores, pueden aparecer opacidades estrelladas, anulares o en forma de copo de nieve de mayor tamaño. La disminución de la visión comienza antes en el tipo 2 que en el tipo 1. Esclerocórnea: La esclerocórnea es un trastorno congénito en el que la córnea es opaca y se asemeja a la esclerótica, lo que hace que el limbo sea indistinto. La córnea central es más transparente que la periferia. Cistinosis: es una enfermedad metabólica autosómica recesiva poco frecuente caracterizada por niveles elevados de cistina dentro de la célula. La deposición temprana de cristales de cistina en la córnea causa opacidades corneales con aspecto de oropel. Ictiosis: La ictiosis ligada al cromosoma X es un trastorno genético de la piel causado por la deficiencia hereditaria de la enzima esteroide sulfatasa. Las manifestaciones oculares de la ictiosis ligada al cromosoma X incluyen opacidades corneales superficiales o profundas. Mosaicismo de trisomía 8: Es un trastorno cromosómico poco frecuente causado por la presencia de un cromosoma 8 adicional en algunas células del cuerpo. Pueden presentarse opacidades corneales densas en el mosaicismo de trisomía 8. Enfermedad de Farber: Puede observarse opacidad corneal nodular asociada a esta rara enfermedad autosómica recesiva.

Opacidades corneales pediátricas adquiridas Entre las causas adquiridas de esta afección se incluyen:

Traumático: Las roturas traumáticas de la membrana de Descemet pueden causar opacidad corneal. Las lesiones de la membrana de Descemet ocurren durante el parto. La opacidad suele ser unilateral. Glaucoma congénito o infantil: En el glaucoma congénito, la córnea se vuelve edematosa, opaca y agrandada. El tratamiento debe realizarse para reducir la presión intraocular. Úlceras corneales congénitas: La opacidad corneal unilateral puede presentarse asociada con inyección conjuntival y otros signos de inflamación. Mucopolisacaridosi: Las mucopolisacaridosis son un grupo de enfermedades metabólicas hereditarias causadas por la ausencia o el mal funcionamiento de ciertas enzimas que el cuerpo necesita para descomponer moléculas llamadas glicosaminoglicanos. Es un trastorno autosómico recesivo. En ocasiones, la opacidad corneal puede estar presente en las primeras etapas de la vida. Las opciones de tratamiento para opacidades significativas incluyen la queratoplastia penetrante y la DALK.

Epidemiología La opacidad corneal es la cuarta causa principal de ceguera a nivel mundial (5,1%).

En Europa, se estima que la prevalencia de opacidades corneales congénitas (OCC) es de 3 por cada 100.000 recién nacidos. Esta cifra aumenta a 6 por cada 100.000 habitantes si se incluyen los pacientes con glaucoma congénito. Un estudio de nacimientos vivos en España informó que las opacidades corneales representaron el 3,11% de las malformaciones oculares congénitas (Bermejo et al, 1998). Aproximadamente el 4% de las queratoplastias realizadas en la población pediátrica en Dinamarca se deben a anomalías congénitas (Hovlykke et al, 2014).

En la encuesta del NPCB (2001-2002), la opacidad corneal fue la sexta causa principal de ceguera en la India, representando el 0,9% de la población ciega total. En la encuesta RAAB (Evaluación Rápida de la Ceguera Evitable) (2006-2007), la opacidad corneal, incluido el tracoma, se mencionó como la segunda causa principal de ceguera, que representa el 6,5% del total de casos de ceguera.

Tratamiento

Queratoplastia