El carcinoma neuroendócrino es un tipo de cáncer que se origina en células neuroendocrinas, que tienen la capacidad de producir hormonas o sustancias señalizadoras. Se trata de una neoplasia cuyop origen se encientra en las células del sistema neuroendocrino difuso, un conjunto de células dispersas por el organismo que comparten rasgos tanto nerviosos como endocrinos.Este tipo de cáncer puede desarrollarse en distintas partes del cuerpo, por ejemplo, en la tiroides, en el páncreas, el apéndice, el intestino delgado, el colon, el recto, los bronquios o los pulmones.Es un tumor que suele afectar ganglios, mediastino y retroperitoneo. página 495
Etiología Las células neuroendocrinas, que son las encargadas de producir hormonas.
Un tumor neuroendócrino es un tumor que se forma en células que liberan hormonas en la sangre como reacción a una señal del sistema nervioso. Los tumores neuroendocrinos a veces producen más hormonas que lo normal. Pueden ser benignos o malignos. Entre estos últimos está el carcinoma neuroendocrino.
Cuando sí se identifica, suele ser un cáncer de pulmón de células pequeñas, un carcinoide indiferenciado o un tumor germinal.
Los carcinomas neuroendocrinos del tubo digestivo y del páncreas pueden hacer metástasis en el hígado.
Estos tumores crecern lentamente. Se puede vivir muchos años incluso con enfermedad metastásico.
Síntomas Los primeros síntomas del carcinoma neuroendocrino pueden ser sutiles y, a menudo, imitar los de otras afecciones menos graves, lo que dificulta el diagnóstico temprano. A medida que el tumor crece y se propaga, pueden aparecer síntomas más distintivos. Puede aparecer una pérdida de peso inexplicable, mucha fatiga, cansancio, debilidad, malestar y distensión abdominal, meteorirismo, constipación y diarrea.
Diagnóstico El diagnóstico se realiza mediante estudios microscópicos y marcadores como cromogranina y sinaptofisina, aunque el método más fiable es observar los gránulos de neurosecreción con un microscopio electrónico.
También puede identificarse mediante tinciones inmunohistoquímicas fácilmente disponibles.
Tratamiento
El tratamiento recomendado es quimioterapia con cisplatino y etopósido.La quimioterapia se reserva sobre todo para tumores de mayor grado o para aquellos que progresan después de los tratamientos con análogos de somatostatina.
El tratamiento de las metástasis hepáticas del carcinoma neuroendocrino combina medicamentos hormonales, terapias dirigidas, PRRT (terapia con radionúclidos dirigida al receptor de péptidos por el inglés Peptide Receptor Radionuclide Therapy). El tratamiento se elige según el tipo de tumor y su evolución.
Si el tumor está localizado en un solo sitio, puede utilizarse cirugía o radioterapia, con posibilidad de supervivencias prolongadas en algunos casos.Aproximadamente el 75 % de los pacientes responde al tratamiento, y alrededor del 26 % logra una respuesta completa.
Las metástasis del carcinoma neuroendocrino suelen ser múltiples y difusas, por lo que es menos frecuente poder extirparlas completamente mediante cirugía.
Estos carcinomas son muy sensibles a la quimioterapia combinada.
Otra opción razonable es la radioterapia después de la quimioterapia.
El tratamiento con radionúclidos dirigidos a receptores peptídicos con dotatato marcado con lutecio-177 también es útil para estos tumores neuroendocrinos.
Referencias
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