La hemorragia pulmonar es un sangrado agudo que se origina en el pulmón, incluyendo las vías respiratorias superiores (tráquea y bronquios), el parénquima pulmonar y los alvéolos pulmonares. Cuando se manifiesta clínicamente, suele ser masiva y potencialmente mortal. El inicio de la hemorragia pulmonar se caracteriza por la tríada clásica de:
Hemoptisis: expectoración de sangre procedente del tracto respiratorio inferior. Deterioro de la oxigenación: que conduce a hipoxemia y cianosis. Dificultad respiratoria: taquipnea, retracciones, aleteo nasal.
El tratamiento debe ser inmediato e incluir: aspiración traqueal para mantener la vía aérea permeable, administración de oxígeno suplementario, ventilación con presión positiva (si es necesario), y corrección de las anomalías subyacentes como los trastornos de la coagulación. Puede ser necesaria una transfusión de sangre (concentrado de hematíes, plasma fresco congelado, plaquetas) para mantener la estabilidad hemodinámica.
Causas
Hemorragia pulmonar neonatal La prematuridad infantil es el factor más comúnmente asociado con la hemorragia pulmonar en el período neonatal. Otros factores asociados incluyen aquellos que predisponen a la asfixia perinatal o a trastornos hemorrágicos:
Toxemia del embarazo (preeclampsia) Consumo materno de cocaína durante el embarazo Enfermedad hemolítica del recién nacido (eritroblastosis fetal) Parto de nalgas Hipotermia neonatal Infección (incluyendo tuberculosis pulmonar, sepsis, neumonía) Síndrome de dificultad respiratoria neonatal (SDR, enfermedad de membrana hialina) Administración de surfactante exógeno (en algunos estudios, se ha asociado a un mayor riesgo de hemorragia pulmonar) Oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO)
Hemorragia alveolar difusa (HAD) La hemorragia alveolar difusa (HAD) es el sangrado de múltiples alvéolos en los pulmones. Las causas más comunes incluyen:
Enfermedades autoinmunes y del tejido conectivo:
Síndrome de Goodpasture (enfermedad por anticuerpos anti-membrana basal glomerular) Granulomatosis con poliangeítis (granulomatosis de Wegener) Poliangeítis microscópica Síndrome de Churg-Strauss (granulomatosis eosinofílica con poliangeítis) Lupus eritematoso sistémico (LES) Artritis reumatoide (enfermedad pulmonar reumatoide) Esclerosis sistémica (esclerodermia) Enfermedades cardíacas:
Estenosis mitral Hipertensión pulmonar severa Infecciones:
Leptospirosis Hantavirus Dengue grave Neumonía por Staphylococcus aureus productor de toxina de Panton-Valentine Fármacos y toxinas:
Drogas (cocaína, anfetaminas) Anticoagulantes (warfarina, heparina, anticoagulantes orales directos) Ácido 5-aminosalicílico (mesalamina) Nitrofurantoína D-penicilamina Neoplasias:
Angiosarcoma pulmonar Leucemias agudas Otras causas:
Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) Síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA) Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN)
Otras causas Traumatismo torácico (contusión pulmonar) Cuerpo extraño endobronquial Malformación arteriovenosa pulmonar Tuberculosis pulmonar (hemorragia por ruptura de una cavidad) Cáncer de pulmón (especialmente carcinoma de células escamosas) Bronquiectasias Síndrome de Mallory-Weiss (desgarro esofágico que puede simular hemoptisis)
Fisiopatología Aunque la patogénesis de la hemorragia pulmonar neonatal es incierta, es probable que los síntomas sean consecuencia de un edema pulmonar hemorrágico. El líquido de lavado traqueal típicamente muestra un hematocrito menor que el de la sangre normal (generalmente entre un 15% y un 20% menor) y una concentración de proteínas totales mayor que la del plasma.
Se postula que el recién nacido sufre asfixia con el consiguiente infarto de miocardio (disfunción del ventrículo izquierdo); esto aumenta la presión microvascular pulmonar, lo que provoca edema pulmonar hemorrágico. Entre los factores contribuyentes se incluyen aquellos que favorecen una mayor filtración de líquido de los capilares pulmonares:
Baja concentración de proteínas plasmáticas (disminución de la presión oncótica) Alta tensión superficial alveolar (déficit de surfactante) Daño endotelial y epitelial pulmonar (inflamación, infección, isquemia) Hipervolemia (aumento de la presión hidrostática)
En la hemorragia alveolar difusa, el mecanismo subyacente suele ser una capilaritis pulmonar (inflamación de los capilares alveolares) o una lesión endotelial directa, lo que lleva a la extravasación de sangre hacia los espacios alveolares.
Diagnóstico El diagnóstico de hemorragia pulmonar se basa en la combinación de:
Clínica Hemoptisis (puede estar ausente en hasta un tercio de los pacientes con hemorragia alveolar difusa, especialmente si el sangrado es microalveolar) Anemia aguda o subaguda Deterioro de la función pulmonar (hipoxemia, infiltrados radiológicos)
Pruebas de imagen Radiografía de tórax: muestra de infiltrados alveolares difusos o parcheados, generalmente bilaterales, que pueden simular un edema pulmonar o una neumonía. Tomografía computarizada de tórax: más sensible que la radiografía; muestra áreas de consolidación en vidrio esmerilado, consolidación alveolar o patrón en "crazy paving" (empedrado).
Broncoscopia y lavado broncoalveolar La broncoscopia con lavado broncoalveolar (BAL) es el procedimiento diagnóstico de elección para confirmar la hemorragia alveolar difusa. El hallazgo característico es un BAL que muestra: Lavados secuenciales que se vuelven progresivamente más sanguinolentos. Presencia de hemosiderófagos (macrófagos cargados de hemosiderina) en el líquido de BAL, especialmente si se tiñen con azul de Prusia (tinción de Perls).
Pruebas de laboratorio Hemograma completo (anemia microcítica hipocrómica en casos crónicos) Pruebas de coagulación (tiempo de protrombina, tiempo de tromboplastina parcial, fibrinógeno) Perfil autoinmune (anticuerpos antinucleares, ANCA, anticuerpos anti-membrana basal glomerular) Complemento sérico (C3, C4) Gasometría arterial (hipoxemia)
Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial de la hemorragia pulmonar incluye:
Edema pulmonar cardiogénico Neumonía (bacteriana, viral, fúngica) Embolia pulmonar con infarto Malformación arteriovenosa pulmonar Tumor pulmonar sangrante (ej. carcinoide, carcinoma de células escamosas) Síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA) Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (síndrome de Churg-Strauss)
Tratamiento El tratamiento de la hemorragia pulmonar depende de la causa subyacente y de la gravedad del sangrado.
Medidas iniciales de soporte Mantenimiento de la vía aérea permeable (aspiración traqueal, intubación endotraqueal si es necesario) Administración de oxígeno suplementario (alto flujo) Ventilación mecánica con presión positiva al final de la espiración (PEEP) para colapsar los espacios alveolares sangrantes y mejorar la oxigenación Corrección de coagulopatías:
Vitamina K (para déficit por warfarina o malnutrición) Plasma fresco congelado (para déficit de factores de coagulación) Concentrado de plaquetas (para trombocitopenia grave) Factor VII recombinante activado (para hemorragia masiva refractaria, uso fuera de indicación)
Tratamiento específico Síndrome de Goodpasture: plasmaféresis (intercambio de plasma) + corticoides (metilprednisolona) + ciclofosfamida. Vasculitis asociada a ANCA: corticoides + ciclofosfamida o rituximab. Lupus eritematoso sistémico: corticoides + inmunosupresores (micofenolato de mofetilo, azatioprina). Infecciones: antibióticos, antivirales o antifúngicos específicos. Causas farmacológicas: suspensión del agente causal. Hemorragia pulmonar masiva localizada: considerar embolización de la arteria bronquial por radiología intervencionista o resección quirúrgica (lobectomía, neumonectomía) como último recurso.
Pronóstico El pronóstico de la hemorragia pulmonar depende de la causa subyacente, la gravedad del sangrado y la rapidez del tratamiento.
La hemorragia pulmonar neonatal tiene una alta tasa de mortalidad, que oscila entre el 30% y el 50% en los recién nacidos muy prematuros. La hemorragia alveolar difusa asociada a vasculitis o síndrome de Goodpasture tiene una mortalidad significativa si no se trata, pero el pronóstico mejora con el tratamiento inmunosupresor precoz. La hemorragia pulmonar masiva (>600 mL de sangre en 24 horas) tiene una mortalidad superior al 50% si no se maneja agresivamente.
Incidencia La hemorragia pulmonar se encuentra en el 7-10% de las autopsias neonatales, pero hasta en el 80% de las autopsias de bebés muy prematuros (<28 semanas de gestación). La incidencia es de aproximadamente 1 por cada 1000 nacidos vivos. En adultos, la incidencia de hemorragia alveolar difusa es poco frecuente (aproximadamente 1-2 casos por cada 100,000 habitantes por año), pero varía según la causa subyacente.
Véase también Hemoptisis Síndrome de Goodpasture Granulomatosis con poliangeítis Poliangeítis microscópica Lupus eritematoso sistémico Vasculitis Edema pulmonar Síndrome de dificultad respiratoria aguda Contusión pulmonar Bronquiectasias Tuberculosis pulmonar
Referencias
Categoría:Causas de muerte Categoría:Neumología Categoría:Urgencias médicas