La malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares (CPAM, por sus siglas en inglés) es un defecto congénito del pulmón. Los síntomas pueden variar desde la ausencia de manifestaciones clínicas hasta un aumento del trabajo respiratorio, coloración azulada de la piel (cianosis) e hinchazón. Las complicaciones pueden incluir neumonía, neumotórax o cáncer. Aproximadamente en el 5 % de los casos se produce muerte fetal u óbito.
La causa generalmente es desconocida. El mecanismo subyacente implica la formación de tejido pulmonar no funcional durante el desarrollo prenatal. Hay cinco tipos: el tipo 1 es el más común y afecta un lóbulo del pulmón; el tipo 2 es el siguiente más común y se presenta con múltiples quistes pequeños. Otros tipos son menos comunes. Se clasifica como una malformación torácica congénita junto con los quistes broncogénicos y el secuestro pulmonar. El diagnóstico se realiza a menudo mediante una ecografía prenatal.
El diagnóstico antes del nacimiento puede permitir el uso de esteroides o cirugía fetal para mejorar los resultados. Si los síntomas aparecen después del nacimiento o está afectado más del 20 % de un pulmón, generalmente se recomienda la cirugía. De lo contrario, se puede recomendar cirugía o tratamiento conservador. El tipo 1 generalmente tiene un buen pronóstico, mientras que el tipo 2 generalmente tiene un pronóstico desfavorable.
La CPAM es poco común y se presenta en 1 de cada 10 000 a 35 000 recién nacidos. Es el defecto congénito más común que afecta a los pulmones. Los hombres se ven afectados con mayor frecuencia que las mujeres. La CPAM se describió por primera vez en 1949 y se clasificó en cinco tipos en 1977.
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