La anomalía de Ebstein es una enfermedad del corazón que se incluye dentro de las cardiopatías congénitas por estar presente desde el nacimiento. Se caracteriza por una alteración en el desarrollo de la válvula tricúspide (separa la aurícula derecha del ventrículo derecho) . El nombre de la afección procede del médico prusiano Wilhelm Ebstein que en 1866 realizó la primera descripción tras realizar la autopsia de un varón de 19 años.VV.AA: Anomalía de Ebstein. Revista Mexicana de Cardiología. Volumen 25, Número 2, abril - junio 2014, pp 82 – 85. Consultado el 25 de noviembre de 2016. thumb|250px|Vista frontal de un corazón humano normal. Las flechas blancas indican el flujo normal de la sangre. 1. Aurícula derecha; 2. Aurícula izquierda; 3. Vena cava superior; 4. Arteria aorta; 5. Arterias pulmonares, izquierda y derecha; 6. Venas pulmonares; 7. Válvula mitral; 8. Válvula aórtica; 9. Ventrículo izquierdo; 10. Ventrículo derecho; 11. Vena cava inferior; 12. Válvula tricúspide; 13. Válvula pulmonar.
Frecuencia Es muy poco frecuente, alrededor de 0.2-0.7 casos cada 10 000 niños nacidos. Se asocia al tratamiento con sales de litio durante el embarazo, pero este riesgo es menor de lo que se pensaba anteriormente (riesgo absoluto de anomalía de Ebstein 6/1000). La incidencia de recurrencia es mayor en los hijos de mujeres afectadas (6 %) que en los de hombres afectados (1 %).
Clínica Se caracteriza por una alteración en el desarrollo de la válvula tricúspide que tiene una estructura y localización anómala, de tal forma que se encuentra situada en la región apical del ventrículo derecho y cumple mal su función, hasta el 50% de los pacientes presentan otras alteraciones cardíacas como comunicación interauricular. Los niños afectados sufren insuficiencia cardiaca que se manifiesta por diversos síntomas, entre ellos palpitaciones y disnea (ahogo, dificultad respiratoria), también es frecuente la cianosis. El 25 % de los pacientes con anomalía de Ebstein se acompaña de una conducción anómala cardíaca como el síndrome de Wolff-Parkinson-White.
Diagnóstico El diagnóstico se sospecha por los síntomas y la exploración del paciente. Se confirma mediante la realización de una ecocardiografía del corazón.
Tratamiento El tratamiento generalmente recomendado es la cirugía cardiaca (anuloplastia), salvo en las formas leves.
Referencias
Enlaces externos Literatura médica sobre en Google Académico Literatura médica sobre en PubMed Fuente en libros sobre Anomalía de Ebstein
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