El síndrome de activación macrofágica es un cuadro de carácter severo y potencialmente letal que se da como complicación en el contexto de diferentes enfermedades, principalmente de tipo autoinmune. El término síndrome de activación macrofágica fue acuñado por Hadchouel y col en 1985 y se ha utilizado casi exclusivamente para aquellos cuadros de hemofagocitosis secundarios a patología reumatológica (principalmente a artritis reumatoide).Hadchouel M, Prieur AM, Griscelli C. Acute hemorrhagic, hepatic and neurologic disease in juvenile rheumatoid arthritis. Possible relationship with drugs or infection. J Pediatr 1985; 106: 561-6
Patogenia
Etiología
Cuadro clínico El cuadro clínico se caracteriza por síntomas inespecíficos como fatiga, fiebre y baja de peso. Dentro de las complicaciones secundarias a la pancitopenia, se puede observar mucosas pálidas, sangrado espontáneo y aumento de los cuadros infecciosos. Laboratorio Algunas de las alteraciones observadas corresponden: Aumento de niveles de ferritina Aumento de transaminasas Citopenias Aumento de los niveles de CD25 soluble (receptor soluble de Interleukina-2) Hipertrigliceridemia Hipofibrinogenemia
Diagnóstico El diagnóstico se basa principalmente en la clínica y los hallazgos de laboratorio.
Tratamiento El tratamiento se basa principalmente en el manejo de la patología de base, además del uso de corticoides, ciclosporinas y terapia inmunológica.
Véase también Enfermedad autoinmune Ferritina Linfohistiocitosis hemofagocítica Macrófago Tormenta de citocinas
Referencias
Categoría:Síndromes Categoría:Enfermedades inmunológicas Categoría:Enfermedades raras